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一、定义(definition)
支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。
临床特点
慢性咳嗽
大量脓痰
反复咯血
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本病是十分常见的呼吸疾病,发病率在美国平均为9-10/10万人,在我国尚无确切数字,估计高于此数,其病多在儿童或青年时代。
流行病学
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二、病因
支气管-肺组织感染和支气管阻塞
感染的病原菌:百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌;
支气管阻塞:支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤
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二、病因
支气管先天性发育缺损和遗传因素
先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症
Kartagener综合征:是由于支气管软骨和
弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性
较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心).
肺囊性纤维化:与遗传因素有关。
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二、病因
机体免疫功能失调
类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。
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三、发病机制(pathogenesis)
支气管-肺组织感染
支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏
削弱管壁支撑力
管腔内分泌物引流不畅
逐渐发展为支气管扩张
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扩张的好发部位为:
下叶多于上叶,左侧多于右侧,其次为右肺中叶。其原因是:下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。
左侧多于右侧是因为:
⑴左下支气管较右下更细长。
⑵与大气管的角度较大。
⑶受心脏压迫,以上原因导致引流不畅。
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病理(pathology)
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典型病理改变:支气管壁组织的破坏
管腔变形扩大,并可凹陷,腔内含有多量分泌物。
病理(pathology)
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