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(Dystonia)
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前言
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前言
运动障碍性疾病中,肌张力障碍(dystonia)是仅次于帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)的第二大常见病。然而与帕金森病相比,无论是发病机制的阐述还是治疗策略的应对,在现阶段肌张力障碍都望尘莫及。肌张力障碍的临床表现变幻多端,病因的繁杂在一定程度上决定了其病理生理机制的复杂。病理生理机制迷雾重重。
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前言
由于疾病临床表现的多样性,识别肌张力障碍需要丰富的临床经验。
许多普通内科医生不熟悉肌张力障碍,他们经常将它与痉挛或强直相混淆,有时甚至误诊为心理性疾病。
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定义
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定义
1984年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出了至今人们普遍接受的肌张力障碍的定义:一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。
由于持续性肌肉收缩引起的扭转性、反复性不自主运动为核心所构成肢位或姿势异常的一种综合征。…
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流行病学
据流行病学调查资料,本病多见于犹太人,发病率为:美国的犹太籍人1/~,携带者约1/200人;美国白人为1/20万。男性略高于女性(:1)。
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病因与发病机制
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病因与发病机制
目前为止主要存在3种颇有说服力的假说.
第一种说法认为:
肌张力障碍是由于不同层次的中枢神经系统功能失抑制导致机体的过度运动,包括脑干、基底节、运动皮层、运动辅助区、小脑等。
以上这些异常环节都会导致对抗肌群的反向抑制减弱,从而使主动肌和拮抗肌同时收缩,造成肌张力障碍的发生。但对于基底节传出如何影响皮层抑制功能目前还不清楚。基底节传出的异常可能是结构性病灶,也可能是多巴胺(dopamine,DA)缺陷、DA传递异常造成。
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病因与发病机制
另一种说法认为:
肌张力障碍患者的丘系感觉传导路径存在错误的加工过程,导致感觉运动整合异常。这种假说可以从许多临床表现上寻得证据。
例如在一些肌张力障碍患者,如果轻触受累躯体就可以减轻症状,这被称为“感觉诡计”(sensorytrick)。又如一些外周神经的损伤造成感觉传人改变而导致肌张力障碍。
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