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肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)是肾脏最常见的良性肿瘤,%。
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AML以往被认为是畸形血管、平滑肌、脂肪三者组成的“瘤样畸形”,是一种错构瘤。
近年来研究认为,AML起源于血管周围上皮样细胞(perivascularepithelioidcells,PECs),具有独特的免疫组织学特性,是单克隆增生而形成的真性肿瘤,其发生与X染色体非随机性失活有关。
典型的AML由异常血管、平滑肌及脂肪三种基本成分组成,平滑肌是肿瘤成分,而脂肪是化生性的成分,从而改变了对该肿瘤的认识,目前已将其归入血管周围上皮肿瘤谱系中。
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2004年版WHO分类
经典型AML
良性间叶性肿瘤,由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。
上皮样AML(epithelioidangiomyolipoma,EAML)
经典AML结构基础上以上皮样细胞增生为主,呈浸润性破坏生长,具有恶性潜能的间叶性肿瘤。
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AML临床分型
AML伴结节硬化
常见于青少年(常染色体显性遗传病)。多为双侧、较大、多发,临床可有癫痫、智力低下、面部红斑。40~80%结节硬化患者伴有AML。
AML不伴结节硬化
多发生中年女性,多为单侧。也可多发,在我国此型多见。
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CT表现
①典型AML表现
单侧、双侧肾脏增大或局部突出,其内见圆形、类圆形或分叶状不均匀肿块影,可见斑片状或多房状低密度脂肪影,CT值约为-20~-110HU,境界一般较清楚。特征性脂肪密度一般可明确诊断。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化,但脂肪间隔可有强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化,强化的程度要低于正常肾实质,CT值约升高20~30HU,与正常肾脏分界清楚。
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②不典型AML表现
当肿瘤内脂肪组织极少时,CT平扫表现为等、稍高或稍低密度的软组织肿块。增强扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质,形成小网格状,无结节强化,实质期仍为较高密度,病理上为多条血管影。当肿瘤合并出血、破裂时,呈大片状不均匀高密度影。
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MR表现
①含脂肪多的肿块
在T1WI像上显示高信号,T2WI像上出现较高信号。在脂肪抑制像上,信号明显减低。增强压脂扫描,肿瘤实质部分可不均匀强化。
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②含脂肪少的肿块
T1WI及T2Wl上显示较低或中等信号。
较有特征性的征象是T2WI病灶内可见与肌肉信号相似的稍低信号,推测其病理基础可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集所致。
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28岁女性伴结节硬化
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