文档介绍：毛细胞白血病
科技名词定义
中文名称:
毛细胞白血病
英文名称:
hairy cell leukemia
定义:
属B细胞恶性增殖、呈慢性过程的特殊类型白血病。
所属学科:
免疫学(一级学科);免疫病理、临床免疫(二级学科);肿瘤免疫(三级学科)
本内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布
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毛细胞白血病是一种少见的慢性克隆性B细胞增生性疾病。病理性Bxibao的胞质呈明显的凸起,犹如毛状,故命名为毛细胞(HC)。HC主要浸润骨髓及脾脏,临床以脾肿大,循环血细胞减少及周围血和(或)骨髓有大量HC为重要征象。
目录
疾病名称
相关信息
症状
病理
临床诊断
治疗
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疾病名称
毛细胞白血病(HCL) 过去又称为白血性网状内皮细胞增生症。
hairy cell leukemia
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相关信息
本病自1958年Bouron1e首次报道以来,国外已有较多研究,~,约占全部白血病的2%~5%。HCL多见于中年男性,男女比为4:1,最年轻的病例为17岁,发病的高峰年龄为40~50岁,病程长短、病情轻重缓急很不一致,,最长11年。60%病例有乏力和发热,半数有黄疸和肝功能不正常,以血清碱性磷酸酶异常最为常见。1/4~1/3的病例有左腹疼痛。70%~90%的病例初诊时有脾肿大,约有1/4病例可无症状,仅在常规体检时发现脾肿大而确诊,绝大多数病例均有巨脾,甚至占满全腹腔并伸人盆腔。约1/2病人有轻、中度肝肿大,引起门脉高压和腹水者少见。轻度淋巴结肿大罕见,多数淋巴结不肿大。1/3病例有皮肤粘膜出血和紫癜。
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症状
患者可有不同程度的贫血,个别也有血红蛋白正常者。白细胞可减少,也可增多,-,多数病例有不同程度血小板减少,部分病例呈典型全血细胞减少,全血细胞减少系由于毛细胞浸润导致骨髓衰竭和脾功能亢进所致。75%~90%病例有中性粒细胞减少,且常较明显,单核细胞也明显减少,因此极易并发各种感染。
少数患者在病程中出现自身免疫病的临床特征,如皮肤结节,关节痛,紫癜,低热,偶可累及肺,肝,肠,肾,有类似结节性多动脉炎的临床表现。基本病理变化为血管炎,而非HC的浸润,有时上有肉芽肿形成。血清中有时可检出抗核抗体,类风湿因子及复合物,糖类皮质激素治疗有效,也可自发消退。
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病理
HCL的病因未明,曾提出和集中病毒感染有关。接触放射线或有机溶剂者发病率高于相对应的健康人群。另有家族中多例发生HCL的报道,同时部分HCL患者有不同的染色体异常。上述的病毒,辐射,化学毒物和遗传病因学均尚未达成共识。
HC均存在克隆性LgH基因重排,而从未检出TCR机芯重排,故已确定为B淋巴细胞来源。HC不表达早期B细胞标记,而仅表达CD19,CD20,CD22及SIg等分化抗原,图示为一种中度成熟的水平的B细胞。HC可能起源于淋巴结边缘区B细胞,且表达多种Ig重链。
一发现HC高表达M-CSF受体,在M-CSF刺激下增生。HCL是一种酪氨酸激酶PP60水平及活性增高,其有促细胞增殖功能。HC能分泌TNFa,其血清水平和肿瘤负荷相关,
TNFa还同时抑制骨髓正常造血功