文档介绍：边缘性脑炎(LE)
概述
边缘性脑炎( limbic encephalitis,LE)是指累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病, 临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎性疾病。
边缘性脑炎的认识历程(1)
1968年Corsellis等首次提出“边缘性脑炎”这个概念,认为它是肿瘤相关性疾病,故又称其为副肿瘤性边缘性脑炎( paraneoplastic limbicencephalitis,PLE)
边缘性脑炎的认识历程(2)
直到20世纪90年代可以检测抗神经元抗体(包括抗Hu抗体和抗Ta,Ma2抗体)后,发现并认为副肿瘤性边缘性脑炎是一种自身免疫性机制,然而该病患者预后不良
边缘性脑炎的认识历程(3)
直到2001年发现边缘性脑炎患者存在抗电压门控性钾离子通道(vGKc)抗体,该例患者并无癌症,且病程可逆,打破了传统边缘性脑炎的概念
边缘性脑炎的认识历程(4)
2005—2007年共报告数例卵巢畸胎瘤发生脑炎的病例,并且在这些患者的血清和(或)脑脊液中检测到抗NMDA受体抗体。因此提出了“自身抗体介导性急性可逆性边缘性脑炎的概念。
LE病因与分类-自身抗体介导
由抗胞质抗原(如Hu、Yo、Ri、Ta/Ma2、Cv2/CRMP5、Amphiphysin)抗体所诱发者造成经典的副肿瘤性边缘性脑炎称为PLE I型;常与肿瘤相关,故难以治疗;
抗胞膜抗原[包括NMDA受体、【一氨基羟***嘿唑丙酸(AMPA)受体、氨基丁酸(GABA)受体和VGKc]抗体常导致可逆性边缘性脑炎。此类患者若有肿瘤称为PLEⅡ型,若无肿瘤则称为AMED—ARLE型。
由抗胞膜抗原抗体所诱发的边缘性脑炎对抗肿瘤治疗和免疫治疗反应相对较好。
LE病因与分类-伴发自身免疫疾病
对原因不明的边缘性脑炎患者进行研究,%患者血清抗甲状腺抗体阳性,而普通人群该抗体阳性率仅为10%~15%;
%血清抗甲状腺抗体阳性的边缘性脑炎患者
体内还存在抗vGKC、NMDA受体抗体及其他未知抗神经元抗体,%。
在一些自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮患者体内有自身抗体和抗神经元抗体共存现象