文档介绍：自身免疫性肝炎的诊断和治疗
AASLD指南解读
孙伟恒
背景
AIH是一种原因不明的肝脏炎症病变。它的特征包括在组织学上有界板性肝炎,汇管区浆细胞浸润,高γ球蛋白血症和自身抗体存在。
,000。%.%。女性好发(:1),所有年龄好发,有人种差异。
前瞻性研究显示40%未经治疗的严重疾病患者在诊断后6月死亡。存活者40%发展为肝硬化,肝硬化后2年54%发展为食道静脉曲张,其中20%死于食道静脉曲张破裂出血。
轻症的病人在15年内可有49%发展为肝硬化,并且10%死于肝衰竭。
该疾病可以表现为急性爆发性发病(40%),特别是在8周内发生肝性脑病的肝衰竭特征也有可能。
诊断标准
组织学的典型表现为界板性(肝实质与间质交界处)肝炎和门静脉区的浆细胞浸润。
组织学变化不是特异性的,如果没有门静脉区的浆细胞浸润也不能出外AIH的诊断。
所有怀疑AIH的病人必须除外遗传性,感染性以及药物导致的肝脏损害,它们中有一些具有自身免疫的特性。
最容易与AIH混淆的是Wilson病,药物性肝炎,慢性病毒性肝炎,特别是丙型肝炎
肝活检对于诊断,估计疾病的严重程度和决定是否治疗是必须的。
ANA,SMA,SLA,抗-肌动蛋白阳性为1型
抗-LKM-1,抗-LC1阳性为2型
AMA,M2,GP210,SP100 球蛋白IgM阳性为原发性胆汁性胆管炎
界板性肝炎
浆细胞浸润
自身抗体必须要出现,一般的血清学标记有ANA,SMA,anti-LKM1。
在确诊和拟诊之间区别在于血清γ球蛋白水平,IgG的滴度,ANA,SMA,anti-LKM1的水平,是否有酒精,药物和病毒的感染导致的肝损害。
如果常用抗体阴性,anti-ASGPR,ant-LC1,anti-SLA/LP,anti-actin,pANCA支持拟诊。
评分系统可以评价诊断的可信度。
在激素治疗前大于16或者在激素治疗后积分大于17可以确诊。
积分系统对于区别AIH和其他肝脏疾病证实是有效的。
积分系统对于AIH的诊断敏感性是97%-100%,它的特异性是66-92%(包括丙肝合并AIH )
如果通过临床、实验室或者活检可以确诊的,可以不需要使用积分系统。
评分系统的价值在于对变异或不典型的AIH评估。
儿童的诊断标准与***不同
表1 Diagnostic Criteria for Autoimmune Hepatitis