重症肌无力——重症二区.ppt

文档介绍：重症肌无力 myasthenia gravis ;MG
主讲人:郭伟
目录
概念
病因与发病机制
病理
流行病学资料
临床表现
诊断
治疗
护理常规
健康指导
概述
神经肌肉接头
神经-肌肉接头处(Neuromuscular junction) —定位
发生传递障碍的(transmission disfunction)
获得性(acquired)
自身免疫病(Autoimmune disease) —定性
概述
临床特征
部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性
肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重
神经-肌肉接头(突触)的构成
神经末端-突触前膜
肌膜的终板—突触后膜
突触间隙
递质
病因、发病机制与病理
感
染
易
感
体
胸
腺
异
常
T细胞致敏
B细胞产生抗体
补体参与
骨骼肌
AchR
N-肌肉接头
传递障碍
无
力
三、重症肌无力-病理
受累横纹肌终板部位突触间隙加宽,突触后膜皱褶减少
免疫组化电镜检查可见突触后膜上受体减少,并且有 IgG及C3、 C9等补体沉淀
疾病相关知识
人群发病率8~20/10万
患病率约50/10万
20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍,中年以上发病者以男性居多
胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病例少见
流行病学
1. 首发症状眼外肌无力
上睑下垂(ptosis)
斜视&复视(diplopia)
眼球运动受限
瞳孔括约肌不受累
临床表现