颅脑先天畸形.ppt

文档介绍：颅脑先天畸形及发育异常
中枢神经系统
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颅脑先天发育异常是由于胚胎期神经系统发育异常所致。
先天性颅脑发育畸形的分类(参考教科书)
往往一种先天畸形常同时伴其他畸形
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器官源性畸形
脑先天发育异常
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(一)先天性脑积水(congenital hydrocephalus)
1、中脑导水管狭窄
临床与病理:
中脑导水管发育不良,发生狭窄或闭锁,引起梗阻性脑积水。
出生后数周或数月出现临床症状。
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影像学表现
X线:
头颅呈球形增大,囟门增宽;
骨壁变薄额部及后颅凹突出;
蝶鞍骨质吸收;
颅面比例失调。
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CT:
导水管以上的脑室明显扩大,侧脑室对称
性扩大。
侧脑室周围有带状的低密度影。
四脑室正常。
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MRI:
可显示导水管的狭窄及其形态。
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中脑导水管狭窄
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1岁
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2、积水型无脑畸形
由于胚胎时期颈内动脉发育不良,至大
脑前中动脉供血区的脑组织发育异常。
CT:大脑半球低密度,脑实质消失,呈脑脊
液密度。部分基底节、枕叶及小脑发育
正常。
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