文档介绍：风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南
风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica,PMR)是以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵伴有发热、红细胞沉降(EsR)升高等全身反应的一种综合征。好发于50岁以上的老年人,50岁以下发病少见,随年龄增长发病渐增多,女性较男性多2-。国外报道PMR发病率为(-)/10万。,我国虽无流行病学调查资料,但临床并不少见。PMR主要症状为四肢及躯干肌肉疼痛和僵硬,尤以肩胛带肌和骨盆带及颈肌疼痛和僵硬较重,可伴有全身反应如发热、贫血、EsR明显增快等。PMR病因不明,一般为良性过程,有家族聚集发病趋势。
:全身症状包括全身酸痛、不适、乏力、消瘦、失眠、发热,以低热为主,少数也可高热,可突然起病,亦可隐袭起病,历时数周或数月。
:颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛,严重者不能起床,上肢抬举受限,下肢不能抬举,不能下蹲,上下楼梯困难等,,也可单侧或局限于某一肌群。
但这些症状与多发性肌炎不同,活动困难并非真正肌肉无力,而是肌肉酸痛所致。如长期得不到确诊治疗者,关节肌肉活动障碍,晚期可发展为肌肉萎缩。关节主动和被动运动困难。也可累及肢带肌肌腱附着部,有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿,甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的·过性滑膜炎。
①可有轻至中度正细胞正色素性贫血。
②EsR显著增快(40 mm/1 h,魏氏法);C反应蛋白(cRP)增高,且与病情活动性相平行。
③肝酶可轻度升高,但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。
④血清白细胞介素(IL)-6水平升高。
⑤肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。
⑥抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般为阴性。
⑦B超、磁共振成像(MRI)检查可发现肩膝或髋关节滑膜炎,MRI显示肩峰下,三角肌下滑膜炎是肩最常见的损伤。
PMR主要依据临床经验排除性诊断,一般老年人有不明原因发热,EsR和(或)CRP、血清IL一6升高和不能解释的中度贫血,伴有肩背四肢疼痛。活动障碍,在排除类风湿关节炎(RA)、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑PMR诊断。B超和MRI检查有助于PMR诊断。
满足以下3条标准可以作出诊断:
①发病年龄≥50岁;
②两侧颈部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵;
③ESR≥40mm/l h或小剂量糖皮质激素有效。
满足①和②,如EsR正常,则对小剂量糖皮质激素(泼尼松10-15 mg/d)治疗迅速反应可代替标准③。
RA:
主要是与早期RA相鉴别,RA以对称性小关节滑膜炎为主要表现,P)抗体阳性。而PMR虽可有关节肿胀,但无持续性小关节滑膜炎,无关节破坏性病变和类风湿结节,抗体常阴性。
:
以进行性近端肌无力为主要表现,有肌萎缩、血清肌酶升高、肌电图异常、肌肉活检示淋巴细胞浸润,肌纤维萎缩,而PMR患者肌酶、肌电图和肌活检正常,肌痛较肌无力明显。