文档介绍：肾病综合征
nephrotic syndrom NS
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一、概念
肾病综合征 nephrotic syndrom NS
多种肾小球疾病引起的,以大量蛋白尿(尿蛋
白>)、低蛋白血症(清蛋白<30g/L),
明显水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征。
大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。
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二、病因和发病机制
病因
原发性:
由原发于肾脏自身的疾病所引起如急慢性肾
炎、原发性肾病等。
继发性:
继发于全身性疾病如SLE、过敏性紫癜、糖
尿病等。
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二、病因和发病机制
病理-微小病变型
多见于儿童(2-6岁)。
以突发大量蛋白尿和低蛋白血症为主要表现,
伴高脂血症和水肿,血尿、高BP少见;肾小
球无明显病变,近端肾小管上皮细胞可见脂
肪变性;激素治疗敏感(10-14日开始利尿,
数周内蛋白转阴);可自行缓解但易复发。
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二、病因和发病机制
病理-系膜增生性
多见于青少年(男>女)。
半数起病急骤,部分为隐匿性。前有上感等前驱症状;
以蛋白尿和血尿(血尿发生率IgA高于非IgA)为主要表现,1∕3表现为NS,余属慢性肾炎或隐匿性肾小球疾病;系膜细胞和细胞外基质弥漫性增生(轻和中、重度)为其病理特征。
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二、病因和发病机制
病理-膜性肾病
中老年多见(男>女),通常起病隐匿。多数表现为NS,病初可无高血压,肾功能正常或轻度受损,动静脉血栓发生率高(肾静脉血栓最常见); 肾小球Cap基底膜弥漫性增厚为其病理特征, 可见IgG、C3沉积;部分可自行缓解,早期激素和细胞毒药物疗效较好。
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二、病因和发病机制
病理- 系膜毛细血管性肾炎
青少年多见(男=女),大多起病急骤。多有上感病史;表现多样化(NS、无症状性蛋白尿伴反复发作的镜下或肉眼血尿、急性肾炎综合征、高血压、贫血及肾功能损害常见);持续性低补体血症(重要特征);激素及细胞毒药物治疗无效,肾移植术后常复发。
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三、临床表现
大量蛋白尿
电荷屏障破坏
清蛋白漏出> 肾小管重吸收蛋白尿
分子屏障破坏加重
三高
大分子蛋白漏出
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三、临床表现
低蛋白血症
大量蛋白尿
蛋白分解增加
摄入减少低蛋白血症
吸收不良
肝脏合成不足
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