运动神经元疾病认定标准.pptx

文档介绍：运动神经元病认定标准
海南省农垦三亚医院神经内科
何超明
内容
1、运动神经元病定义
2、运动神经元病的表现
3、运动神经元病的诊断
4、运动神经元病的治疗
4、运动神经元病认定标准
5、运动神经元病诊疗范围
一、运动神经元病的定义
运动神经元病(MND)是一组选择性侵犯人体运动神经元的慢性进行性恶性神经系统变性病。

由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动,当运动神经元受损后,患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,所以又被称为“渐冻人症”。
运动神经元
运动神经元疾病概况
MND 被称作“世纪顽症”,病情进展十分凶险。在中国,有20万“渐冻人”,实际上可能更多。
生存期:自确诊后, 2-5年(多),10年以上(少10%),50年(霍金1人);
高发区:太平洋关岛地区;
年发病率:2~3/10万;
发病年龄:40岁左右(多);
性别比例:男性:女性=:1。
病因及发病机制
谷氨酸兴奋毒性
神经营养因子缺乏
基因突变
氧化应激
线粒体功能障碍
氧自由基等方面
上肢型(多)
下肢型
咽喉部
症状开始期
工作困难期
日常生活困难期
吞咽困难期
呼吸困难期
二、运动神经元病的表现
分型不同,临床表现和预后不同。
肌萎缩侧索硬化(ALS):最常见。脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受损,上下运动神经元同时受损表现。
进行性脊肌萎缩症:仅脊髓前角细胞受损。下运动神经元受损表现。

进行性延髓麻痹:脑桥及延髓运动神经核受损。
原发性侧索硬化:仅锥体束受损。极少见。
运动神经元病的表现
下列检查有助于诊断:
肌电图检查,包括运动和感觉神经传导速度和阻滞测定、胸锁乳突肌检查;
脊髓和脑干MRI检查;
肌肉活检。
二、运动神经元病的表现