文档介绍:内容
1 概念。
2 流行病学。
3 临床表现。
4 膜性肾病的诊断。
5 膜性肾病的治疗。
6 小结。
膜性肾病的概念
膜性肾病是***肾病综合征中最常见的病理类型之一,常伴有大量的蛋白尿,低白蛋白血症,高脂血症,浮肿。迄今为止,膜性肾病的病因及发病机制尚不清楚,治疗方案尚不一致。现对诊断与治疗进展进行讨论。
膜性肾病的流行病学
膜性肾病是***肾病综合征中最常见的病理类型。膜性肾病占***肾病综合征的25%,成年人男性多见,男:女=2;1。膜性肾病约2/3为原发性膜性肾病,1/3为继发性膜性肾病。最常见的继发性疾病有系统性红斑狼疮,感染(乙肝,丙肝),肿瘤(肺癌,结肠癌,肾癌,乳腺癌,胃癌等)。大约50%患者在肾活检时可发现肿瘤,也有40- 50%患者其蛋白尿出现早于肿瘤出现的临床症状和体征达数月甚至数年之久。特发性膜性肾病在儿童很少见,如果儿童出现膜性肾病考虑乙肝相关性肾炎,部分年轻患者可自行缓解,***乙肝病毒相关性肾炎自行缓解罕见,部分进入终末期肾衰。
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特发性膜性肾病的临床表现
蛋白尿占100%,大量蛋白尿和肾病综合症占60%~70%,30%~40%无症状性的蛋白尿。
浮肿占70%~80%。
血尿仅有30%~40%为镜下血尿,肉眼血尿及红细胞管型非常罕见。
高血压占10%~20%。
高脂血症占60%~70%,.
特发性膜性肾病的临床表现
低密度胆固醇及极低密度胆固醇升高,高密度脂蛋白正常或降低,易于发生动脉粥样硬化。
肾功能不全<20%。
肾病综合症易于b发:(血小板的数增加和激活,血液内ⅴ.Ⅷ.Ⅻ因子及纤维蛋白原增加,抗凝血酶Ⅲ丢失,%~35%,肺栓塞占17%,以老年人最为多见。
光镜:病变特点早期为上皮细胞(足细胞)下免疫复合物沉积物伴有基膜“钉突”形成,引起肾小球毛细血管壁呈均匀一致增厚,不伴细胞增生性病变为特征。病变早期与微小病变不易鉴别;随着疾病的进展,在基底膜上皮细胞侧出现钉突样改变,以后基底膜明显增厚,。GBM明显增厚使毛细血管壁狭窄或闭塞。
免疫荧光:lgG、C3沿肾小球毛细管壁细颗粒状沉积
电镜分为五期
Ⅰ期:肾小球基膜的上皮侧有散在的电子致密物沉积;Ⅱ期:基膜上皮侧大量致密物沉积,其间有钉突;Ⅲ期:钉突顶部逐渐扩大并相互联合,使基膜形成双层之梯状结构;Ⅳ期:双层结构融合而呈不规则增厚,呈链条状改变,部分致密物吸收呈块状透明区,形成虫蚀状结构。Ⅴ期:消散期