文档介绍：Primary angiitis of the central nervous system
原发性中枢神经系统血管炎
Definition
A primary vasculitis limited to S
是一种血管炎,但仅限于中枢神经系统,须除外继发于系统性血管炎的情况。
Isolated Angitis of S (S)
孤立性中枢神经系统血管炎
Granulomatous Angiitis of S (S)
肉芽肿性中枢神经系统血管炎
Benign Angiopathy of S (S)
良性中枢神经系统血管病
Pathology
主要侵犯软脑膜和脑实质的中小血管的血管炎性病变,动脉为主,静脉少见,大血管少见。
病理分型
1、肉芽肿性血管炎 granulomatous angiitis
2、坏死性血管炎 necrotizing vasculitis
3、淋巴细胞浸润性血管炎 lymphocytic vasculitis
最终导致血管阻塞,相应供血区域缺血坏死
临床分型:S, S, Atypical S
S :慢性或亚急性(常>6m,至少>3m),阵发性头痛,精神智能改变,可伴有各种中枢神经系统损害表现。
S:女性多见,急性起病,头痛表现突出。血管造影有血管狭窄和近端血管扩张,CSF正常,预后良好。
Atypical S:S表现,病理非肉芽肿性,或累及静脉、大动脉、脊髓动脉等。预后各异。
Clinical Features
头痛
精神紊乱/痴呆/嗜睡
卒中样表现/TIA
癫痫/行为异常
局限性运动和感觉异常
共济失调
颅神经症状
视物改变
锥体外系症状
脊髓病受累表现
临床表现缺乏特异性,取决于病变累及的部位和范围
Comparison of S and S
S
S
Prevalence
Female-predominant
Male-predominant
Disease onset
Acute
Chronic
Clinical course
Monophasic
Recurrent
CSF findings
Normal
Abnormal
Abnormal angiography
100%
15%
Diagnostic modality
Angiography
CNS biopsy
Treatment
GC and Ca-Blockers
GC and CTX
es
Excellent
Good
Diagnose
1、中枢神经系统血管炎(除外其他疾病)
2、除外系统性血管炎
有提示意义的检查:
CSF、CT、MRI、血管造影。
除外性检查:
肿瘤筛查、感染筛查、免疫筛查等
最终诊断:病理活检
Nikolov NP et al. (2006) Diagnosis and treatment of vasculitis of the central nervous system in a patient with systemic lupus erythematosus Nat Clin Pract Rheumatol 2: 627–633 doi:
Diagnostic approach S vasculitis
CSF: 中度淋巴细胞和蛋白升高,非感染性血管炎表现。
ESR、CPR等炎性指标通常正常或轻度升高,否则提示系统性血管炎
MRI:敏感性77-100%,特异性差,表现为双侧、多灶性,广泛分布于皮质、深白质、软脑膜的梗死灶。可有或不伴有增强,如果有软脑膜血管的增强病灶,则是取病理的好地方。
DSA:血管炎典型表现,中小动脉的节段性狭窄,“串珠样”改变。敏感性95%,其中65%有典型表现,特异性只有26%,必须与其他能引起血管挛缩或狭窄的疾病鉴别。
Biopsy:诊断金标准,但仍有25%假阴性率。对于没有影像学提示的,建议开颅楔形取非优势半球颞叶皮质,连带软脑膜。病理标本仍应该进行病原学检查。