文档介绍：因吞咽困难、四肢无力、小便费力就诊的病例
上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科刘军等
周士枋整理
患者女性,41岁,急性起病,主因“发音、吞咽困难40天,四肢乏力37天”于2009年10月9日入院。
这例患者急性起病,且存在不完全性四肢瘫痪是神经科医师门诊常见的症状;如症状加重,是需要急诊处理的危重症。
病史回顾及外院诊治经过:
2009年8月28日,患者晨起时自觉头晕,在当地医院行头颅MRI检查无异常,予头孢、氨苄青霉素点滴后无好转。2009年9月1日起,患者出现发音、吞咽困难,伴睁眼费力、视物不清、双侧口角漏气、饮水呛咳、抬头费力。9月4日起患者又出现双上肢上举和双手握持费力,上楼困难,以右下肢乏力为主,次日自觉胸闷、呼吸困难。
患者对上述情况自觉有“晨重暮轻”感。在当地医院经抗病毒、支持治疗无效。
当时查体:意识清楚,精神差,构音不清,伸舌不充分,软腭上抬无力,咽反射迟钝,四肢肌张力低,双上肢肌力4+级,双下肢肌力3+级,双上肢腱反射(+),双下肢腱反射(++)。两侧上下肢病理征(-)。
病程中有一过性恶心、便秘和小便费力。
行腰穿检查结果正常,予地塞米松20mg/d静滴3天后,因脸面肿胀停药,继续营养神经、支持治疗。
病例分析:
从患者的病史及当时的查体分析,首发症状为多组颅神经受累,包括第III、VII、IX、X、XI、XII颅神经等,随后出现四肢无力和自主神经受累,并于发病第9天累及呼吸肌。
患者呈现周围性面瘫、咽反射迟钝、双上肢腱反射迟钝,四肢肌张力低,无病理反射征,均提示颅神经和四肢的下运动神经元性瘫痪,同时伴有自主神经受累,感觉神经未累及。
大面积颅内病变、高颈髓病变、神经根及其周围神经、神经肌肉接头、肌源性因素等均可致急性四肢瘫痪或不全瘫痪。
经MRI检查排除颅内病变可能,由于存在肯定的颅神经病变,可将高颈髓疾患暂不予考虑。具体定位是:
神经根及其以下周围神经?
神经-肌肉接头?
肌源性?
副交感神经节前神经元位于四对颅神经(动眼神经、面神经、舌咽神经、迷走神经)在脑干的核内及脊髓(S2-S4)内。对心血管及上呼吸道的副交感调节,通过迷走神经进行。它自脑出颅底和心窦房结和肠道肠神经系统内的神经细胞进行突触连接。对外周血管除盆腔器官的血管外,均无副交感神经的分布。
膀胱、***官、下消化道接受S2-S4的副交感神经分布。
心血管系统的自主神经系统分布:AR,肾上腺素能受体;CVLM,尾侧腹外侧延髓;DMNX,背侧迷走神经;g,神经节;mAChR,毒蕈硷胆硷能受体;NA,疑核;n,神经;NTS,孤束核;P2X,嘌呤能受体;RVLM,向嘴外侧腹外侧延髓