文档介绍：先天性直肠肛门畸形
(Congenital malformations of the anus and rectum)
华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科
一概况
发生率为1/1000一l/5000;
本病的手术死亡率在2%以下;
术后并发症,如肛门失禁、肛门狭窄、瘘管复发颇为多见。
二胚胎学机制
第4—5 后肠与尿囊构成共同的泄殖腔,后肠尾端随着胚胎的发育向下移动,
第5周末后肠与泄殖腔之间的中胚层下移形成泄殖腔隔。
7周时与尿生殖隔闭合,肠管与尿生殖道完全分开。泄殖腔膜分成前面的尿生殖膜和后面的肛膜。第7周末尿生殖窦与外界相通。
第8周肛门部有一凹陷(原始肛) 不断向头端发展逐渐接近直肠,接触后肛膜破裂形成消化道的出口。
胚胎期发育障碍形成多种类型的直肠肛门畸形,闭锁并发瘘管。
三直肠肛管的解剖、生理
括约肌
神经及反射
1 括约肌
内括约肌由直肠下段的直肠环肌增厚构成,为平滑肌,有不随意的节制排便功能。
外括约肌围绕肛管分成三个肌环:
顶环外括约肌深部及耻骨直肠肌构成,起源于耻骨联合,分布肛管上部的后和两侧;
中环外括约肌组成,起自尾骨尖,分成两半围绕肛管两侧再向前连合;
底环为外括约肌的下部,起于肛门前方的皮肤,围绕肛门两侧,在肛门后方连合。
三环由会阴神经、肛门神经支配。外括约肌主动控制排便,收缩时造成三环收缩时向不同方向牵拉,形成“绞链”闭合肛门,以对抗内括约肌的松弛作用,当外括约肌松弛时粪便徘出。三环中的顶、中环作用强大,切断后能引起失禁;
2 神经及反射
直肠交感神经来自胸12到腰2的脊髓神经,松弛直肠,收缩内括约肌起着关闭作用。
副交感神经由骶2~4而来,与脊髓及中枢神经有密切的关系,能调节肠壁的运动。阴部神经支配括约肌的随意活动。
当肠腔有膨胀感觉后整个排便控制由感觉及运动神经共同完成,肌肉、神经都对松弛反射产生一定的作用。
肛门直肠发育不全、无瘘,箭头示外括约肌位于尾骨尖下方
肛门直肠发育不全、无瘘镜下所见:外括约肌分前后两团。