文档介绍：小儿神经外科常见先天性畸形
————先天性头颅畸形、神经管缺陷
神经外科先天性畸形
a .前脑无裂畸形
脑膜膨出
无脑畸形
脊柱裂
3. Dandy-walker综合症
-齐氏畸形
-Weber’s 综合征
一、先天性颅骨畸形
狭颅症( craniostenosis )
婴幼儿一个或多个纤维性颅缝提早骨化、闭合,致颅骨生长模式异常,包括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、斜头畸形、小头畸形等
1、矢状缝早闭:称舟状头畸形,头颅外形长而窄,呈“船行”,前囟通常已闭,双顶径狭窄,前额、枕头部突出,沿矢状缝可及骨嵴。
2、额缝早闭:称三角头畸形,“子弹样”前额,尖的、有角的、狭窄的前额,前额中线有明显骨嵴
3、双侧冠状缝早闭:称短头畸形,颅骨前后径短,并向两侧过度生长,呈短、宽、高头形。
4、单侧冠状缝早闭:又称前额斜头畸形,病变侧前额扁平,对侧正常冠状缝处前额外突。
5、单侧人字缝早闭:称后枕斜头畸形,病变侧枕骨扁平伴同侧额骨突出。
6、矢状缝和冠状缝早闭:称尖头畸形,呈“尖塔样头”,可出现颅内高压。
7、小头畸形:头形外观匀称,但头围狭小。由于颅脑生长异常缓慢,导致颅骨无法正常生长,所有骨缝趋于闭合,甚至完全闭合。。
尖头畸形
小头畸形
矢状缝早闭,头颅左右径生长受限,前后径生长显著——舟状头畸形
舟状头畸形
冠状缝和矢状缝提早闭合——尖头畸形(颅内压高)
尖头畸形
治疗
原则:这类患儿普遍较笨,6个月前行手术纠治的狭颅症患儿,智商可显著提高
1、矢状缝早闭:出生3月内可行简单的矢状缝切开术。6个月以上可行各种相关的颅骨整形手术
2、双侧冠状缝早闭:需在婴儿早期治疗。将颅缝切开,眶上缘前移。额骨瓣重新塑形,并下移、后移。
3、额缝早闭:额骨拆下,额缝再造后和眶上缘一起重新排列。
4、单侧冠状缝早闭:前额颅骨切开
5、单侧人字缝早闭:多种手术方法如双侧枕骨切开
6、矢状缝和冠状缝早闭:需要手术干预以利于颅脑生长防止颅内高压
7、小头畸形:目前无有效治疗方法