文档介绍：重症肌无力
Diseases of Neuromuscular Junction
myasthenia gravis ; MG
南大医学院附属南京鼓楼医院神经内科
——罗辰颖
2015年8月
重症肌无力的概念
重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是主要累及神经肌肉接头(NeuroMuscular Junction, NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(Acetyl choline, AChR),主要由乙酰胆碱受体抗体(Acetylcholine Receptor, AChRAb)介导、细胞免疫(Cell-mediated Immunity,CMI)依赖性、补体参与的自身免疫性疾病(Autoimmune Disease,AID)。
发病机制
AChRAb
ACh
AChR
正常
MG
发病机制
流行病学
人群发病率8~20/10万
患病率约50/10万
20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍,中年以上发病者以男性居多
胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病例少见
临床分型
Osserman分型(被国内外广泛采用,便于临床治疗分期和预后判断。又称成人型)       
I型:眼肌型(15-20%),仅眼肌受累。愈后佳。       
IIA型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,可合并眼肌受累,对药物敏感。早期治疗,愈后好。
      
IIB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓部肌肉严重受累,但无危象,药物敏感性欠佳。
临床分型
III型:重症急进型(15%),症状危重,进展迅速,在数周至数月内达到高峰,有呼吸危象,药效差,胸腺瘤高发,常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。     
IV型:迟发重症型(10%),症状同III型,但从上述I型发展为IIA型、IIB型,经2年以上的进展期逐渐发展而来。     
Ⅴ型肌萎缩型,即在起病半年内即开始肌萎缩。
临床分型
儿童性
少年型<8%> :以单纯眼肌型多见
先天型<1%> :婴儿期发病,有家族史,属常染色体隐性遗传,症状严重
新生儿型<1%> :48小时出现症状,持续数日~数周,逐步改善至痊愈
临床表现
1、大多起病隐袭。
首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹,如眼睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌一般不受累,双侧眼症状多不对称。10岁以下小儿,眼肌受损较为常见。
临床表现
2、主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳,连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪,经短期休息后又可好转;症状呈现较规律的晨轻暮重波动性变化。    
受累肌肉常明显地局限于某一组,如:
眼肌(上睑下垂,斜视&复视,眼球运动受
限瞳孔括约肌不受累)
面肌(皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力)
延髓肌(饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音)
颈肌等(转颈、抬头困难)
    
肢体无力很少单独出现,一般上肢重于下肢,近端重于远端。