文档介绍：脱髓鞘疾病2011-5-24Demyelinating Diseases of the Central Nervous System脱髓鞘疾病2011-5-24脱髓鞘疾病2011-5-、脊髓及嗅神经和视神经脱髓鞘疾病2011-5-、由髓鞘细胞的细胞膜组成的鞘膜。脱髓鞘疾病2011-5-24神经纤维分类有髓神经纤维周神经系统髓鞘---雪旺氏细胞中枢神经系统髓鞘---少突胶质细胞无髓神经纤一条至多条轴突被一个雪旺氏细胞所包裹不呈反复螺旋卷绕式包裹状朗飞结Ranvier脱髓鞘疾病2011-5-24髓鞘为电传导在Ranvier结之间提供了高阻抗、低电容的绝缘环境动作电位就产生于此处。神经冲动的传导在相邻Ranvier结跳跃进行而非连续性进行。髓鞘可使神经传到速度达到100米每秒。脱髓鞘疾病2011-5-24脱髓鞘疾病2011-5-24脱髓鞘疾病2011-5-24广义包括中枢神经系统及周围神经系统所有以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。发生在PNS的如Guillain-Barré狭义是一组中枢神经系统以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现脱髓鞘疾病2011-5-24常见的脱髓鞘疾病多发性硬化视神经脊髓炎Devic病急性播散性脑脊髓炎弥漫性硬化自学同心圆硬化型Balo病脑桥中央髓鞘溶解症脑白质营养不良自学异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良脱髓鞘疾病2011-5-24脱髓鞘疾病2011-5-24定义症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性为主要临床特点常具有缓解复发交替病史的中枢神经系统白质脱髓鞘病变。自身免疫性疾病一般病变仅累及髓鞘严重时可损伤神经纤维轴索病变常侵犯脑室周围的白质、视神经、脊髓、脑干和小脑脱髓鞘疾病2011-5-24多发性硬化之所以称为“多发性硬化”多发是指多个部位硬化是指脱髓鞘后斑块形成。该病早在14世纪荷兰就有类似记载19世纪Ollivier和Cruveihier首先描述临床和病理学特点。1868年Jean-Martin Charcot 详细描述病人临床及病理学特点提出MS的诊断。脱髓鞘疾病2011-5-24脱髓鞘疾病2011-5-24MS发病率随纬度而增加美国北部、加拿大、冰岛、英国及北欧为高发区100:100000亚洲和非洲国家发病率较低5:100000移民流行病学特点提示环境因素可能与MS有关遗传因素对MS易感性起作用脱髓鞘疾病2011-5-24特点局灶性、多位于脑室周围的散在脱髓斑块伴反应性神经胶质增生可伴有轴突损伤。大体脑和脊髓冠状切面可见较多粉灰色分散的病变直径1-20mm。镜下急性期髓鞘崩解和脱失轴突相对完好少突胶质细胞轻度变性增生可见小静脉周围炎性细胞浸润。晚期轴突崩解神经细胞减少代之以神经胶质形成的硬化斑。脱髓鞘疾病2011-5-24脱髓鞘疾病2011-5-24脱髓鞘疾病2011-5-24脱髓鞘疾病2011-5-24发病机制不明确病毒感染与自身免疫遗传因素环境因素脱髓鞘疾病2011-5-24时间与空间上的多发构成了该病最重要的临特点发病年龄10--、着凉精神紧张、过度劳累分娩人工流产妊娠也是MS诱因病程特点复发缓解脱髓鞘疾病2011