文档介绍：小儿急性淋巴细胞白血病 的诊断和治疗
第四军医大学西京医院儿科
潘凯丽
一、前言
白血病是造血系统恶性增生性疾病,是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞并恶性增殖的疾病。
白血病在人群中年发病率约为3~5/10万人口,按此计算,我国15岁以下儿童每年新发生白血病病例在15000人左右,占小儿各种恶性肿瘤之首。
1990~1992年上海市15岁以下儿童恶性肿瘤发病比率
类型
比率(%)
类型
比率(%)
白血病
骨瘤
中枢神经肿瘤
视网膜母细胞瘤
淋巴瘤
肝肿瘤
神经母细胞瘤
睾丸肿瘤(男)
软组织肉瘤
卵巢肿瘤(女)
肾母细胞瘤
其他
1990 ~ 1994年19家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布
总数
·<1岁
1岁~
6岁~
11~14岁
例数
%
例数
%
例数
%
例数
%
急性淋巴细胞白血病
1992
55
878
594
456
急性非淋巴细胞白血病
1024
29
308
358
329
淋巴瘤
581
11
203
225
142
神经母细胞瘤
177
21
101
44
11
郎格罕细胞组织细胞增多症
182
26
115
31
10
其他
511
41
209
137
124
总计
4467
183
1818
1392
1074
在小儿白血病中急性白血病占绝大多数,即97%,而慢性白血病约占3%。
在急性白血病中,急性淋巴细胞白血病(ALL)占70~85%,急性非淋巴细胞白血病(ANLL)占15~30%。
其死亡率在国际上占小儿总死亡率中第二位(仅次于意外损伤),结果见表。
各年龄组儿童前五位死因疾病排位
序位
0~28天
(n=144)
29天~1岁
~3岁
(n=44)
~7岁
(n=46)
~12岁
(n=43)
1
新生儿硬肿症(63)
支气管肺炎
(82)
白血病及恶性肿瘤(10)
白血病及恶性肿瘤
(10)
白血病及恶性肿瘤
(14)
2
新生儿肺炎(31)
败血症(17)
肺炎
(9)
再障
(6)
肾衰
(7)
3
败血症
(21)
中枢神经系统感染(7)
重症感染
(7)
颅内出血
(5)
心肌病
(5)
4
新生儿窒息
(10)
先天畸形
(5)
中枢神经系统感染(6)
瑞氏综合征
(4)
败血症
(4)
5
早产儿、低体重儿(9)
重症腹泻
(4)
颅内出血
(3)
先心病
(4)
再障
但是近些年随着缓解率的提高,小儿恶性肿瘤的总病死率从过去的80/100万儿童降至40/100万儿童人口。
小儿白血病,尤其是ALL的疗效已有了长足的进步,已经成为可以治愈的恶性肿瘤,是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤之一。
我国上二医新华医院及北京儿童医院小儿ALL 5年无病生存率已提高到75%以上,国际上德国的BFM协作组、美国的ST Jude儿童医院均在80%以上,甚至更多。许多资料表明,第1年内复发为20%,第2~4年复发每年2~3%,自诊断起存活6年无复发,获长期存活和治愈是可能的。
二、急性淋巴细胞白血病(ALL)的分型
MIC分类(1986年):
形态学(morpholgoy)
免疫学(immuology)
细胞遗传学(ics)
FAB分型(形态学分型) 1976年FAB协作组根据白血病细胞形态将ALL分为L1、L2、L3三个亚型。
其中L1最常见,约占70%,L2 25%,L350%,采用形态学分型70%以上可以确诊。