文档介绍：得分:_______南京林业大学研究生课程论文2009~2010学年第一学期课程名称:细胞生物学论文题目:人体线粒体病简介学号:3080127作者:姚如斌任课教师:尹增芳手机号码:136********二○○九年十二月人体线粒体病简介摘要:线粒体在人类遗传中占有重要地位。近年来,线粒体DNA突变与疾病的研究已成为分子遗传学研究的热点。本文介绍了线粒体的结构特点、作用、线粒体病的起因和一些常见的线粒体病。关键词:线粒体突变线粒体病线粒体介绍线粒体是1850年发现的,1898年命名。线粒体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,线粒体中央是基质。基质内含有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼吸链酶系及ATP酶复合体。线粒体能为细胞的生命活动提供场所,是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,有细胞"动力工厂"(powerplant)之称。另外,线粒体有自身的DNA和遗传体系,但线粒体基因组的基因数量有限,因此,线粒体只是一种半自主性的细胞器。在各种细胞器中,线粒体具有特殊性,因其含有核糖体且自身带有遗传物质。线粒体DNA是环状的,且有一些和标准真核生物遗传密码不同的变化。这些特性导致了内共生学说——线粒体起源于内共生体。这种被广泛接受的学说认为,原先独立生活的细菌在真核生物的共同祖先中繁殖,形成今天的线粒体。线粒体(mitochondrion,来源于希腊语mitos“线”+khondrion“颗粒”,又译为粒线体),在细胞生物学中是存在于大多数真核生物(包括植物、动物、真菌和原生生物)细胞中的细胞器。一些细胞,如原生生物锥体虫中,只有一个大的线粒体,但通常一个细胞中有成百上千个。细胞中线粒体的具体数目取决于细胞的代谢水平,代谢活动越旺盛,线粒体越多。线粒体可占到细胞质体积的25%。可看作是“细胞能量工厂”,因其主要功能是将有机物氧化产生的能量转化为ATP,有氧呼吸产生能量的主要场所。线粒体的形状多种多样,一般呈线状,也有粒状或短线状。~,在长度上变化很大,~3μm,长的可达10μm,人的成纤维细胞的线粒体则更长,可达40μm。不同组织在不同条件下有时会出现体积异常膨大的线粒体,称为巨型线粒体(megamitochondria)在多数细胞中,线粒体均匀分布在整个细胞质中,但在某些些细胞中,线粒体的分布是不均一的,有时线粒体聚集在细胞质的边缘。在细胞质中,线粒体常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP,如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体。另外,在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方。线粒体除了较多分布在需要ATP的区域外,也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区域,如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。通俗的讲:细胞必须有能量的供给才会有活性,线粒体就是细胞中制造能量的器官,科学界也给线粒体起了一个别名叫做“powerhouse”,即细胞的发电厂。一个细胞内含有线粒体的数目可以从十几个到数百个不等,越活跃的细胞含有的线粒体数目越多,如时刻跳动的心脏细胞和经常思考问题的大脑细胞含有线粒体的数目最大,皮肤细胞含有线粒体的数目比较少。科学家发现农民皮肤细胞的线粒体因常年在室外劳动受到损伤的程度远远高于其他室内职业者,线粒体受到损伤,细胞就会缺乏能量而死亡。