文档介绍：川崎病川崎病是一种血管炎综合征,也称为皮肤黏膜淋巴结结综合征,好发于2-4岁孩子,以男孩多见。近年来,发病率有所增高。川崎病的最大危害是损害冠状动脉,是小儿冠状动脉病变的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以7-9月发病较多,因此,夏秋之交,家长应特别警惕婴幼儿发生川崎病。患儿一般在发病前多有上呼吸道感染等前驱症状。持续高热不退1-2周、双眼球结膜充血、口唇皲裂出血、口腔黏膜充血、舌头表面似杨梅状、全身出现形态多样化的皮疹、手足硬性水肿潮红以及颈淋巴结肿大。上述症状消退后,可在手指和脚趾末端沿指甲与皮肤交界出现特征性的膜样脱皮,也可见肛门周围处脱皮。部分川崎病患儿可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害,其中,心血管损害最为突出,大多发生于发病后2-3周,可持续数月到数年。川崎病并发心血管损害的类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。动脉瘤可单发或多发,大多可于1-2年内消退,但局部管壁的纤维化可促使内膜增生,导致冠状动脉不能有效扩张,严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死,还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病,是川崎病致死的主要原因。由于引起川崎病的原因不是很清楚,故当前还没有预防其发病的良好措施,但由于大多数患儿在发病前有过上呼吸道感染,因此,夏秋之交,应尽可能避免上呼吸道感染。川崎病患儿不论有无冠状动脉病变,都要注意饮食的合理性,尽量避免发生高脂血症和高血压,以减少长大后发生冠心病的危险性。另外,患过川崎病的孩子,其再次发病率为1%-3%,故不可掉以轻心。平时要注意少患感冒以免复发。诊断条件:(一)持续高烧(39-40°C)超过五天,这是诊断川崎病的必要条件。(二)急性期在手脚末梢出现红肿,第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。(三)多形性红斑,全身可能会出现各式各样的斑疹。(四)两侧性结膜炎,结膜充血、发红,通常无分泌物。(五)口腔黏膜变化,如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血,嘴唇红肿干裂甚至流血。(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧,。根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准,以上(二)-(六)要件中至少要符合四项,加上持续高烧五天以上,并且能排除其它能够造成类似症状的疾病,才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括:病童注射卡介苗的部位,可能出现红肿甚至结痂的情况;血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象,发炎指数(ESR、CRP)升高,无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。本症与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效。本症与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短,皮疹较短暂;②手足硬肿,显示掌跖潮红;③类风湿因子阴性。与渗出性多形红斑不同之点为:①眼、唇无脓性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水疱和结痂。与系统性红斑狼疮不同之处为:①皮疹在面部不显著;②白细胞总数及血小板一般升高;③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。与婴儿型结节性多动脉炎的症状有很多相似之处,但MCLS的发病率较多,病程较短,预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。与出疹性病毒感染的不同点为:①唇潮红、干裂、出血,呈杨梅舌;②手足硬肿,掌跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;③眼结膜无水肿或分泌物;④白细胞总数及粒