文档介绍：SUMS99方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病的长期疗效作者:陈纯,方建培,黄绍良,夏,炎,周敦华,徐宏贵作者单位:中山大学附属第二医院儿科,广东广州510120【摘要】【目的】回顾和探讨56例儿童急性淋巴细胞白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)分型治疗的疗效和预后因素。【方法】回顾分析1999〜2002年收治的56例儿童ALL,按中ill医科大学99(SUMS99)方案的分型标准,标危型ALL(standardrisk-ALL,SR-ALL)33例,中危型(middlerisk-ALL,IR-ALL)12例,高危型ALL(highrisk-ALL,)11例;所有患者按SUMS99方案进行治疗。【结果】pleteremission,CR)率SR-ALL组和IR-ALL为100%,而HR-%(8/11),6周才CR者3例。SR-ALL组早期缓解时间为(±)d,IR-ALL组早期缓解时间为(±)d,HR-ALL组早期缓解时间为(±)do本组共死亡13例,%,其中死于骨髓复发者9例,死于感染者4例。本组目前无病存活共43例,其中SR-%(30/33),IR-%(10/12),HR-%(3/ll)oSR-,IR-,HR-ALL组平均生存时间为253个月。2例HR-ALL患者进行组织相容性抗原全相合外周血干细胞移植,目前均无病存活。【结论】分型治疗儿童急性淋巴细胞白血病是达到高生存率和改善生存质量的重要手段,但本方案仍然未能解决HR-ALL的疗效,选择合适供者进行异基因造血干细胞移植可能是今后改善HR-ALL预后的方向。【关键词】白血病;淋巴细胞/急性;儿童;治疗[JSUNYat-senUniv(MedSci),2007,28(2):209-213]近年来,由于对儿童急性淋巴细胞白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)的诊断标准和危险分度的深入认识,儿童ALL的治疗方案不断改进,加上更好的支持疗法,使得儿童ALL的治疗效果明显提高。pleteremission,CR)率95%以上,长期无病生存率(eventfreesurvival,EFS)达到70%以上,甚至80%以上,其中大部分患者已达治愈[1-5]。2000年我们曾报道了以中山医科大学99方案(简称SUMS99方案)治疗儿童急性淋巴细胞白血病的初步疗效[6],现我们在原来的工作基础上,不断完善治疗方案,回顾性分析本方案治疗56例儿童ALL的长期疗效。。其中男33例,女23例,年龄为1〜14岁,。FAB分型L1型31例,L2型25例;按照免疫学分型标准[7]应用流式细胞仪进行免疫学分型:BI型2例,B细胞II型11例,B细胞III型15例,BIV型13例,T细胞型9例,B细胞系伴随髓系表达者6例。其中48例进行了染色体分型,正常核型13例,假二倍体4例,超二倍体(染色体数为47〜50)15例,超二倍体(染色体数(50)16例。标危型(standardrisk-ALL,SR-ALL)共33例,其中男19例,女14例,,FAB分型L122例,L211例。免疫分型:B细胞II型7例,B细胞III型11例,B细胞IV型11例,T细胞型1例,B细胞系伴随髓系表达者3例。中危型(middlerisk-ALL,IR-ALL)共12例,男5例,女7例,。FAB分型L1型6例,L2型6例。免疫分型:B细胞I型2例,B细胞H型3例,B细胞型3例,B细胞IV型2例,T细胞型2例。高危组(highrisk-ALL,HR-ALL)共11例,男9例,女2例,。FAB分型L1型3例,L2型8例。免疫分型:B细胞H型1例,B细胞HI型1例,T细胞型6例,B细胞系伴髓系表达者3例。早期诊断时无中枢神经系统白血病(SL),所有患者均未发生睾丸白血病。-ALL型:泼尼松反应((7d〜0d)佳,第8天(+ld);WBCv50X109/L;年龄N1岁,v6岁;诱导化疗第+15d骨髓明显抑制或原淋+幼淋v5%;无t(9:22域t(4:ll);非T或非成熟B-ALLoMR-ALL型:50X109/L;年龄vl岁,N6岁;泼尼松反应佳,+;诱导化疗后+15d骨髓呈不同程度抑制,原淋+幼淋为5%〜25%;无t