文档介绍:成人急性淋巴细胞白血病治疗和预后
成人ALL免疫分型:T细胞——20%-25%
前B细胞——70%-75%
成熟B细胞——5%
成熟B细胞:Burkitt型(FAB——L3)
ALL——淋巴母细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤
骨髓受累程度不同:若25%骨髓为恶性淋 巴样细胞侵犯——ALL
成人ALL亚型特征和结果
亚型 临床特征 复发部位 LFS(%)
ProB ALL t(4; 11)/ALL 1-AF4(70%) 主要骨髓 ~40-50
高WBC>100,000(26%) (>90%)
髓系共表达(>50%)
C-ALL/ 年龄常>50y(24%) 主要骨髓 ~30-40
Pre-B ALL (90%)
B-ALL Ph/BCR-ABL(40-50%) ~10
器官累及(32%) 常为CNS ~40-50
CNS涉及(13%) (10%)
年龄>50岁(27%)
成人ALL亚型特征和结果
亚型 临床特征 复发部位 LFS(%)
早TALL 纵隔肿瘤(50%)
年龄> 50y(24%) ~20-30
CNS累及(9%)
为常CNS(10%)
胸腺TALL 高WBC>50,000(48%) ~50-60
髓外(6%)
成熟TALL 纵隔肿瘤(75%) ~20-30
青年<50岁(94%)
CNS累及(7%)
成人急淋预后因子
有利特征 不利特征
诊断时
年龄 青少年(15-20岁) 高龄(>50y)
WBC(B一系) <30,000/ul >30,000/ul
免疫表型 胸腺TALL B,早TALL,成熟TALL
细胞遗传学 正常二倍体核型(?) t(9;22)/BCR-ABL
分子基因 超二倍体核型(?) t(4;11)/ALL1-AF4
对治疗反应
达CR时间 CR<2-4W CR>2-4W
诱导后MRD <10-3-10-4 >10-3-10-4
巩固治疗期MRD < 10-4或(-) >10-4或
成人ALL不良预后因素
年龄>60岁
发病时WBC计数>30,000/ul(尤对B-ALL)
细胞遗传学:t(9;22), t(4;11), 8三体
CR的延迟>4-6周
免疫表型:成熟B,前B
成熟B-ALL(FAB-L3)
成人B-ALL:男性为主,1/3患者>50岁
传统方案CR——30-40%
长期存活很少
儿童B-ALL:Burkitt淋巴瘤治疗成功
HD-Ara-C,HD-MTX,VDP,CTX或IFO
在4-6W分次应用——CR90%,DFS80%
成人B-ALL:参照儿童B-ALL治疗
CR率70-80%,DFS近50%
成熟B-ALL
采用上述强烈短期治疗策略
B-ALL复发:几乎都在第一年内复发
预后因素:高WBC计数
LDH(>500)
髓外或CNS受累
老年:较强不良预后因素
(与其他成人ALL亚型不同)
与其他成人ALL亚型相同,为不良因素
成熟B-ALL
治疗前诱导阶段:Pred+CTX
避免和限制肿瘤溶解综合症
VDR+HD-CTX/HD-IFO(分次给予)
HD-MTX/HD-Ara-C延长患者DFS
B-ALL患者CNS受累率较高
HD-Ara-C+HD-MTX+鞘内注射
若CNS放疗+MTX鞘内——毒性较大,
故CNS放疗常省略
成熟B-ALL:BMT
ALL-L3,Sig(+), t(8;14)及变异型——BMT
移植时机:1)接受上述强烈化疗未能CR者
2)获CR者:DFS近50%,故 不主张在DR1进行BMT