文档介绍：扩张型心肌病
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主要内容
心肌病概述
现代医学概况
病因病理
临床表现
实验室及其他检查
诊断及鉴别诊断
治疗
预防及预后
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一、概述
：扩张性心肌病〔dilated  cardiomyopathy,DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一
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、家族性/遗传性、病毒性和（或）免疫性、酒精性/中毒性。
：发病率在心肌病中最高，约为5～10/10万，男性多于女性。
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病因
病因不明，可能与下列因素有关：
一、病毒性心肌炎 Coxsackie B病毒对心肌具有亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 测定50例扩张型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗体，发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高。Wilson动物实验，实验性Coxsachie B病毒性心肌炎，数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润，形成心肌病，Burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒，以上说明，部分心肌病是心肌炎发展的后果。
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二、变态反应本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制T细胞功能障碍，认为本病是病毒感染后，机体变态反应所致。
三、高血压本病中大约10％血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭的控制，血压下降，因而血压增高不是本病的主要因素。
四、营养不良门脉性肝硬化并发本病者，多于一般人群，生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关，机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是发病因素之一。
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病理及病理生理
扩张型心肌病心脏常增大，心脏扩张以双侧心室最明显，因而称扩张型心肌病，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。
由于心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分值下降，半月瓣口可能出现功能狭窄，左右心室扩张，可致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤维性增厚，约60％的病例有附壁血栓形成。
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冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。
本病大约1／3先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。
附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见
由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。
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五、临床表现
，常先发生心脏扩大，以后出现活动时心悸、气促、胸闷、乏力、浮肿等，甚者发生端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难和肺水肿等右心衰竭表现，继而出现周围水肿的或心衰竭征象；主要体征为心脏扩大，可听到第三心音或第四心音呈奔马律。
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一、症状
扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30－50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现各种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。
可先有左心衰竭，心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。
胸部隐痛或钝痛，典型心绞痛少见。
由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。
由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。
心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率约10－30％，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常可能是病人唯一表现。
可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。
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