文档介绍：视神经脊髓炎神经内科张婕菁什么是?(定义) ?视神经脊髓炎(NM0) 是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。?视神经脊髓炎的临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。视神经脊髓炎好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。什么是?(定义) ?急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。什么是?(临床表现) ?视神经症候?眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。?脊髓症候?以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛, Lhermitte 征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。什么是?(诊断依据) ?必备条件(下列每项至少有 1次发作) ①视神经炎②横贯性脊髓炎。?(2)支持条件(至少两项) ① MRI :正常或病变不符合多发性硬化影像学诊断标准。②脊髓 MRI :病灶超过 3个脊椎节段。③血清 NMO-IgG 阳性。?具备必要全部条件和支持条件中的 2条,即可诊断 NMO 是不是?(鉴别诊断) ?(1)视神经炎:多损害单眼,而 NMO 常两眼先后受累, 并有脊髓病损或明显缓解-复发。?(2)急性脊髓炎:起病急,瘫痪呈横贯性脊髓损害表现,病程中无缓解复发,也无视神经损害表现。?(3)脊髓空洞症:起病隐匿,病变多位于下颈断及上胸断,表现病变水平以下分离性感觉障碍,下肢锥体束征, 皮肤营养改变。脑脊液检查正常, MRI 示脊髓内长条形空洞。?(4)脊髓内出血:急性起病,出血量大时也可出现脊髓横贯损害,脊髓 CT 可见高密度影。是什么原因? ? NMO 的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为 NMO 是 MS 的一种临床亚型,白种人具有 MS 的种族易感性,以脑干病损为主; ?非白种人则对 NM O具有易感性,以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。治疗原则? ?最常用一线治疗方法,抑制炎症反应,促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展,保护神经功能。应用原则是:大剂量,短疗程,减药为先快后慢,后期减至小剂量长时间维持。?调整血压血浆置换(PE) ?用激素冲击治疗无效的 NMO 患者,用血浆置换治疗约 50% 仍有效。治疗原则? 3. 静脉注射大剂量免疫球蛋白可用于急性发作,对激素反应差的患者。用量为 , 静滴,一般连续用 5天为一个疗程。?? 4. 激素联合其他免疫抑制剂?激素冲击治疗收效不佳时,尤其合并其他自身免疫疾病的患者,可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰***治疗,终止病情进展。病例介绍?患者:观 3 颜威男16岁?现病史:因“双下肢无力 5月余,加重 10天,发热 3天”于2015-09-23 11:40 非急诊平车入院?既往史:无?查体:入院时 T: ℃,P:112 次/min ,R: 20次/分, BP:146/95mmHg 。腹部膨隆,肠鸣音弱, 10天未解大便,伴尿失禁?神经系统检查:双上肢肌力 4级,双下肢肌力 0级, T4以下痛觉减退。