文档介绍：关于川崎病指南
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川崎病（Kawasaki disease，KD）主要发生于5岁以下儿童，系病因不明的急性自限性血管炎。
在发达国家， KD已经成为儿童获得性心脏病的主要病
因。
经静脉免疫球蛋白（（cardiovascular collapse），主要指心功能衰竭和低血压，需要扩容、血管活性药物治疗及动态关注血流动力学改变。KD伴休克的患者易发生IVIG治疗无反应、冠状动脉并发症、二尖瓣反流、迁延性心肌功能不全等临床表现。
KD最重要的心血管并发症是冠状动脉病变。80%以上冠状动脉病变始于病程10 d内。新《声明》指出，Z值＜，大部分可在4～8周完全恢复。其发生率高达32%～50%，比之前我们想象的要高。部分患者冠状动脉内径虽在正常范围，但病程中自身对比较前有回缩，也提示病初存在冠状动脉扩张。严重冠状动脉受累（极度扩张或巨大瘤）通常无典型临床症状，除非因严重的冠状动脉内血流紊乱或血栓形成导致心肌梗死时出现相应临床表现。急性期冠状动脉快速扩张时，冠状动脉瘤破裂继发心肌梗死和心包填塞的报道罕见。
心血管并发症
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超声心动图依然是评估心血管异常的主要手段。该项无创检查对冠状动脉近端病变具有高敏感性和特异性。本次《声明》的最大更新，是对冠状动脉异常的定义。本次《声明》提出以Z值，即体表面积校正的冠状动脉管腔内径来评估冠状动脉异常，而不是只考虑冠状动脉内径的绝对值。Z值的提出基于有关Z值评估方法的研究，其中Kobayashi等及Dallaire等的研究源于大样本人群及严谨的统计学模型，更具有科学性。但不同人群、不同的评估系统存在差异性。另外需要注意的是，准确测量冠状动脉内径、身高、体重对Z值非常重要。
心血管异常的评估
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新《声明》～，远端冠状动脉及其他非冠状动脉血管≥。
依据Z值对冠状动脉异常的分类：
（1）无受累：Z值＜2；
（2）仅扩张：Z值2～＜；或初始Z值＜2，随访中Z值下降幅度≥ 1；
（3）小型冠状动脉瘤：Z值≥ ～＜5；
（4）中型冠状动脉瘤： Z值≥ 5～＜10，且内径绝对值＜8 mm；
（5）巨大冠状动脉瘤：Z值≥ 10，或内径绝对值≥ 8 mm。
心血管异常的评估
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其他用于评估心血管异常的影像检查包括食管超声心动图、侵入性血管造影、心脏核磁共振（CMRI）、心脏CT血管造影（CTA），但这些不是常规的检查方法。
急性期不能实施侵入性检查。
对于年长儿和成人，当超声心动图不能充分评估冠状动脉病变时，可考虑进行CMRI和CTA检查。对其他血管潜在的动脉瘤也可以进行CMRI和CTA检查，但均应在恢复期进行，且通常适用于严重冠状动脉受累或者有伴随症状及体征者，如存在腋窝肿物的异常搏动等。
心血管异常的评估
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新《声明》急性期心血管评估建议：
（1）考虑KD即应完善超声心动图检查，若不能完成或有技术限制时，不能因此延误治疗（Ⅰ类，B级）；
（2）应留取冠状动脉图像，测量管腔内径，并计算BSA校正的Z值（Ⅰ类， B级）；
（3）普通患者在1～2周内及治疗后4～6周均应行超声心动图检查（Ⅰ类，B级）；
（4）急性期合并严重的进展性冠状动脉异常者（Z值＞），至少每周2次超声心动图检查以评估血栓风险及是否存在血栓，直至管腔内径不再扩展（Ⅰ类，B级）；
（5）在动脉瘤快速扩张期未能及时升级血栓预防方案是KD主要的死亡原因。因此，对合并巨大冠状动脉瘤患者在内径快速扩张期每周2次超声心动图检查，45 d内每周1次，之后每月1次，直至病程3个月（Ⅱa，C类）。
心血管异常的评估
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KD治疗的目标是降低炎症反应、预防血栓形成。符合诊断标准者应尽早开始治疗。不完全KD的诊断流程保证了高危患者能及时接受IVIG治疗。
新《声明》指出：
在病程10 d内诊断的患者，应尽早使用IVIG（2004年版曾指出热程5 d内应用IVIG并不能够降低冠状动脉病变发生率，且有发生IVIG无反应风险。本次《声明》未再强调此点）。
在病程10 d以后诊断的患者，ESR增快或CRP＞30 mg/L伴发热或冠状动脉瘤（Z值≥ ）者，需应用IVIG；无发热、炎性指标正常、冠状动脉正常者，不用IVIG（Ⅱa类，B级）。
在病程10 d后诊断的患者中，若炎性指标正常，但仍发热，或伴冠状动脉扩张者，新《声明》中未给出具体建议。
急性期治疗
初始治疗
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主要治疗与2004年版相比变化不大。