文档介绍：地中海贫血PPT课件17890
什么是地中海贫血？
地中海贫血的人群分布状况如何？
地中海贫血的临床症状怎样？
地中海贫血的诊断
地中海贫血的治疗
地中海贫血的护理
地中海贫血的预防
讲课内容
2020/11
大多在婴儿期已经逐渐出现贫血、贫乏无力，肝脾大，轻 度黄疸，年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。
重型 又称Hb Bart’s胎儿水肿综合征。
胎儿常于30—40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疸、水肿、肝脾肿胀，腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
可导致严重产科并发症。
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地中海贫血病临床表现－β-地贫
轻型：
患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年，本病易被忽略，多在重要型患者家族调查时被发现。
中间型：
患者无症状或轻度贫血，多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血、脾不大或轻度大，黄疸可有可无，骨骼改变较轻。病程经过良好，能存活至老年，本病易被忽略，多在重要型患者家族调查时被发现。
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重 型
又称Cooley贫血。
患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疸。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽。
1岁后颅骨改变明显，表示为头颅变大，额部隆起，颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发支气管炎或肺炎。因过多的铁沉着于心肌和脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。
本病必须输血维持生命，如不治疗多于5岁前死亡。
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、
重型–地贫面容
颧骨隆起
眼距增宽
鼻梁低平
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重型地贫:胎儿水肿综合征
珠蛋白基因缺失()
宫内死胎或出生前后死亡
可导致严重产科并发症
重型地贫
珠蛋白基因点突变( )
多于未成年前因严重贫血而夭折
输血和去铁治疗可维持,代价昂贵
地贫纯合子：致死性出生缺陷
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地中海贫血的诊断
血液学检查（血常规）
血红蛋白电泳
地贫基因检查
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正常血象
地贫血象
地贫血象：红细胞着色不足、异形红细胞和骨髓成红血细胞增多症
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地中海贫血的治疗
一般性治疗
轻型者一般不需治疗
可适当补充叶酸，VitC等
忌用铁剂（常误诊为缺铁性贫血）
避免用氧化性药物
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地中海贫血的治疗
常规治疗
输血 最常用的血液制剂为浓缩红细胞或洗涤红细胞。
Hb 应保持在100-120g/L
重型β地贫患者必须依赖长期规则的输血才能 维持生命。
除铁 去铁胺 、奥贝安可
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唯一根治方法－造血干细胞移植
造血干细胞来源
骨髓，脐血，外周血干细胞
造血干细胞来源与病人的关系
亲缘供者
同胞手足，父母
非亲缘供者
骨髓库
造血干细胞移植费用
20万－50万不等
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护理诊断/问题
1活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。
2疼痛：与慢性溶血引起的肝脾肿大有关
3发育异常: 与骨骼发育畸形有关
4器官衰竭：与铁血黄素沉着有关
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地中海贫血病人的护理
评估患儿贫血的程度，了解患儿血红蛋白数值。观察患儿面色，有无疲乏无力及活动后心慌气短；巩膜、皮肤巩膜有无黄染；观察患儿有无生长发育迟缓，身材矮小、消瘦、颧骨突出等外形异常表现。
轻型患儿如仅有轻度贫血可适当减少活动；重型患儿一般伴有重度贫血应绝对卧床休息，减少机体耗氧量防止贫血性心脏病的发生。 轻型患儿如仅有轻度贫血可适当减少活动；重型患儿一般伴有重度贫血应绝对卧床休息，减少机体耗氧量防止贫血性心脏病的发生。
避免进食一切可能引起溶血的食物或药物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、青蒿素、蚕豆等等) ，多饮水，勤排尿，促进溶血后所产生的毒性物质排泄。
注意患儿个人卫生，勤给患儿洗澡、洗头、更衣；室内保持空气新鲜，经常开窗通风；勤漱口、早晚刷牙，口腔内有血泡或溃疡的涂以碘甘油，保持大便通畅
输血是治疗本病的主要方法之一
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输血注意事项
1、正确填写化验单，禁止同时采集两个病员的血标本，要严