文档介绍：川崎病Kawasaki Disease
In 1967 Dr. Tomisaku Kawasaki first described
the disease, Acute febrile Mucocutaneous lymph 者认为本病与感染有关，高度提示KD的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物。
免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认。
感染学说：
基因易感性患儿在感染因素的作用下致病,感染因子中以溶血性链球菌、葡萄球菌肠毒素类、EB病毒和反转录病毒研究较多。
从患儿咽部、淋巴结血中检出了溶血性链球菌，约有30%患儿溶血性链球菌多糖体抗体阳性，故推测与链球菌感染有关。
从川崎病人不同解剖部位分离出产生中毒性休克综合症毒素(TSST)的金黄色葡萄球菌菌株和链球菌产生的致热毒素是川崎病的主要病因。
Etiopathology
感染学说：
本病发病前曾有EB病毒、腺病毒、疱疹病毒和肠道病毒感染史，或患儿存在肝炎病毒抗原阳性，故怀疑与病毒感染有关。
患儿皮肤和淋巴结活检结果示立克次氏体阳性。
近年来有研究认为亲淋巴细胞的反转录病毒是造成血管炎的直接或间接原因。
Etiopathology
超抗原学说：
超抗原是一类具有强大免疫激活能力的蛋白质，超抗原诱导免疫应答与普通抗原不同，具有如下特点：
具有强大的激活Ｔ细胞能力。
在Ｔ细胞识别前无须经抗原递呈细胞（APC）处理。
与Ｔ细胞相互作用无需主要组织相容复合物（MHC）限制。
选择性识别TCR（Ｔ淋巴细胞抗原受体）β链V区。
可在Ｔ细胞的TCR Vβ与B细胞表面的MHCⅡ类分子间发挥桥梁作用，从而激活多克隆Ｂ细胞,产生自身抗体（中粒、内皮等）及细胞因子血管壁损伤。
One
化学药物过敏、环境污染或中毒也可能是原因之一。
Two
生后最初几个月内很少患病说明有来自母亲的保护性抗体,而成人几乎不发病说明有广泛传播的免疫反应
Three
亚洲儿童明显易患ＫＤ,说明遗传因素潜在影响感染性因素的致病能力。有关ＫＤ易感性增加的特异性遗传因素可能涉及多个基因。
Etiopathology
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川崎病
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川崎病（Kawasaki disease）
病因学：
感染因素？
免疫因素？
环境因素？
化学因素？
自身免疫性疾病！
自身免疫性疾病！
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川崎病
病理生理：
血管周围炎
血管内膜炎
全层血管炎
增殖
血栓
扩张
川崎病
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川崎病
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病理分期
Ⅰ期
（急性期）
Ⅱ期
（亚急性期）
Ⅲ期
（恢复期）
Ⅳ期
（后遗症期）
数月至数年，血栓形成，阻塞的动脉可再通
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约1-9天，大、中、小血管炎和血管周围炎，血细胞浸润和水肿
约12-25天，主要影响中动脉，弹力纤维及肌层断裂和坏死，血栓形成
约28-31天，中动脉发生肉芽肿
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川崎病
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冠脉病变：
川崎病
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川崎病
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冠脉病变：
川崎病
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川崎病
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病理损伤范围：
皮肤
粘膜
心脏
肾脏
肝脏
大脑
肺脏
川崎病
主要心血管改变有：
一过性冠状动脉扩张占47%
冠状动脉瘤21%
心肌炎5%
%
瓣膜病1%
其它动脉瘤2%
%
冠状动脉瘤发生率为15%-30%。
川崎病心血管病变
川崎病是一组由非特异性临床表现组成的特异性图象。以“离心性”一过性皮肤粘膜侵犯伴随“向心性”持久性的心脏损害为主要特点。
一般特征：
年龄：2月—8岁，<4岁80%以上。
性别：男>女，：，死亡病例80%是男性。
主要症状和体征：
发热：热高峰在第10天左右，弛张热型、体温可≥40℃，抗生素治疗3天以上热不退，用肾上腺皮质激素后、热度会下降。
四、Manifestations
川崎病面容：
眼球结膜充血：典型部位出现在虹膜周围环状无血管区，不伴渗出、疼痛和畏光，可有轻度虹膜睫状体或葡萄膜炎。认为球结膜充血可能是全身性血管反应的一部分。
口腔病变：
口唇：呈品红或鲜红色、干燥有裂痕，口唇粘膜剥脱及血痂；
舌：舌乳头明显隆起、呈典型杨梅舌，很像猩红热舌；
咽：口腔及咽峡部可见弥漫性红疹，不形成溃疡及白膜。
Manifestations
草莓舌
口唇皲裂
Pediatrics of Guangdong Medical College
四肢末端变化：
最特殊的临床表现，有意义的特征：
硬性水肿：手掌和脚底呈硬性水肿、“急性硬皮病”、“冻疮样浮肿”，呈梭形肿胀。
指、趾端膜样脱屑：从指（趾