原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南.docx

文档介绍：原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2 0 2 1 )
1概述
原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC,旧称原发性胆汁性肝硬化)是一种慢性自身 免疫性肝内胆汁淤积性疾病。其病因和发病机制尚未完影像学检查PBC者，胆管影像学检查通常无显升度常。影像学检查的主要目的诊除外肝及外胆管梗阻 及肝占位等病变，一般首选超声检查。对于AMA阴性、短期内血清胆红素显升高为，以及超声检查发现可 疑胆管狭窄或扩张，，需要进行磁共振胆胰管成像（magnetic resonance cholangiopancreatog- raphy,MRCP），甚至经内镜逆行性胰胆管造影术（endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP）。
瞬时弹 性成像（transient elastography,TE ）或磁 共振弹 性成像（magnetic resonance elastography,MRE）可判断肝脏硬度，可用于评估PBC患者的分期叫
（简称小胆管）的慢性非化脓性破坏性胆管 （。丙胆管周围淋巴菌胞浸润且形像上皮样肉芽肿，，被称为旺炽性胆管病变，是BC的特征性病变［⑴当 >50%的汇管区未见小动脉旁伴行小胆管时，即被定义为胆管减少或消失。Ludwig等将PBC分为4期（表 2）。
6诊断与鉴别诊断
、免疫学、影像学小组织特查查行行综合估估。满足以下3条志准 中的2条即可断断：（1）存在胆汁淤积的物化学、证生（主要是ALP/GGT升高），且影像学检查排除了肝 外或肝内大胆管梗阻；（2）AMA/AMA-M?阳性,或其他PBC特异性自身抗体（抗gp210抗体、抗sp100抗体） 阳性；3）组织学上有非化脓性破坏性胆管（/胆胆管破坏的证生。
。结石、（性狭窄或肿瘤等引 起的肝外或肝内大胆管梗阻，一般经超声、CT、MRI等影像检查即可发现。
表2PBC的Ludwig分期
Ludwig分期 织织学特点
I期：胆管炎炎症局限于汇管区，受损的小胆管周围以淋
期 巴、单核细胞浸润为主，亦可见浆细胞、嗜酸
性粒细胞及少数中性粒细胞，有小胆管周围可见非干酪性肉芽肿，即特征性小旺炽性胆管病变 （floridductlesion）
II期：汇管区汇管区炎症可突破界板深入小叶内，同时汇
周围炎期管区周边带可见细胆管增生，形成胆管性界面炎 皿：进行性纤部分纤维化扩大的汇管区之间以桥接纤维间 维化期隔相连
IV :肝硬化期汇管区之间的桥接纤维间隔分隔肝实质呈
“七巧板”图样
肝内胆汁淤积的病因繁多，需依靠病史、体检、生化、免疫、影像、病理及基因检测等手段综合判断。 PBC需要与主要累及肝细胞的疾病［如酒精性肝病、药物性肝损伤（DILI）等］，主要累及胆管的疾病［如小 胆管型原发性硬化性胆管炎（PSC）、IgG4相关性胆管炎***特发性胆管减少局基良性再发性或进行性家族性 肝胆管淤积的等］要与及基血管性病变（如肝窦阻塞合判征布加合判征等），桥基结节变朗格汉斯胞的组织胞 的增生局基肝淀粉样（性等病变相鉴别。