文档介绍：关于小脑扁桃体下疝畸形课件
第1页，讲稿共48张，创作于星期日
历史：
1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形
1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。
1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了
Ⅲ型：延髓向下移位，高颈部脊膜膨出，小脑疝入。
Ⅳ型：以小脑发育不全为特点
二、临床分型
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Ⅰ型：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；延髓和四脑室位置正常，多见于***及儿童（最多见）。
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Ⅱ型：小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水，多见于婴儿
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Ⅲ型:最严重的一型，为Ⅱ型伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。多见于新生儿或婴儿包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出;
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Ⅳ型: 罕见。为严重小脑发育不全或缺如，脑干发育小，后颅凹扩大，充满脑脊液，但不向下膨出。婴儿期发病。
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临床诊断
主要依据影像学检查
:摄颅颈部过伸、过屈时的侧位X线断层片，正确评估手术对枕颈部稳定性的影响。（尤其对合并枕颈交界区畸形者，可指导术中是否行融合内固定）
MRI：是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗Chiari畸形最佳手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5 mm以上就可确诊；国外有学者认为临床需表现出相应神经障碍体征时诊断方可成立。
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常将小脑扁桃体下疝<5 mm者称为“异位扁桃体”或正常值界限；因有研究认为，小脑扁桃体至少下疝至5 mm才会发现枕大池脑脊液流动速率的改变。小脑扁桃体下疝的程度并不是决定空洞是否形成或空洞大小的直接因素，压力差的大小决定了空洞的大小，只有当下疝的小脑扁桃体压迫枕大孔区蛛网膜下腔，导致颅内与椎管内出现一定的压力差时空洞才开始形成。
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影像学表现
I型
矢状位小脑扁桃体下端变尖呈舌形
延髓及第四脑室形态正常
常伴脑积水
可出现脊髓空洞症：CT-脊髓中央圆形液性低密度影。MRI-在T1WI呈均匀低信号，T2WI上呈高信号；在T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象；空洞内可有间隔。
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II 型
小脑扁桃体、小脑蚓部、延髓、四脑室同时下移疝入颈部上段椎管内
脑干延长，桥脑下移
脑膜膨出，几乎出生时均存在
合并颅颈部骨骼畸形、脑积水、脊髓空洞症
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1、枕颈区受压型：
由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷，相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角，出现颈枕部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、事物模糊、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝等症状。
临床表现
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2、脊髓中央受损型：
因延髓、上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩主要表现
临床表现
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3、小脑受损型
步态不稳、共济失调、眼球震颤、皮质脊髓束征
4、颅内压增高型（可为发作性）
脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、颈项强直（运动、咳嗽时加重）
临床表现
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(一)须与其他颅椎连接处先天性畸形鉴别
1．颅底凹陷(basilar invagination)是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。
2．寰枕融合(occipitalization) 寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。
3．寰枢椎脱位(atlantoaxial dislocation)先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。
上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状。临床有时与Amld-Chiari畸形不易鉴别，借助于x线片及其他影像学检查诊断不难。
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(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤
可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。CT、MRI检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。
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Chiari畸形的治疗：
手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚，