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文档介绍

文档介绍:发育不良痣
大头医生
编辑整理
英文名称
dysplastic nevus
别名
B-K综合征;发育不良痣综合征
类别
皮肤科/皮肤肿瘤/黑素细胞肿瘤
ICD号

概述
发育不良痣(dysplastic nevus)又名发育不良痣综合征;B-K综合征;临床上常被误认为是浅表播散性恶性黑色素瘤。而本病与恶性黑色素瘤的发生存在一定的关系,倾向于家族发病。约有1/3~1/5的发育不良痣组织学与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础,损害可发生于体表任何部位,切除仍是目前首选治疗方法。
流行病学
本病倾向于家族发病,多在出生时就有,也可在儿童期发病。目前没有其他相关内容描述。
病因
可在儿童期出现。约有1/3~1/5的发育不良痣组织学与恶性黑色素瘤相近。细胞的不典型性和增殖与日光暴晒具有一定相关性。此外,有研究认为。发育不良痣与11号染色体的部分缺失及睾丸生殖细胞肿瘤有关。家族性恶性黑色素瘤和发育不良痣还与内分泌性腺体综合征、自体免疫多腺体综合征相伴发。但目前,对以上相关性尚不能完全确定。
发育不良痣所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础,内源性激素和外界环境促进了本病的发展。
病因
对恶性黑色素瘤易患家族进行基因学分析认为是常染色体显性疾病,。另外,在发育不良痣中紫外线诱导所产生的过多光化学产物可引起细胞恶性转化。
发病机制
发病机制还不清楚。。另外,在发育不良痣中紫外线诱导所产生的过多光化学产物可引起细胞恶性转化。