文档介绍：应激性心肌病 (Tako-Tsubo综合征)
概述
应激性心肌病是指由应激诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类疾病,临床表现为剧烈胸痛,心电图酷似急性心肌梗死的改变,有心肌生物学标志物的升高,冠状动脉造影正常。
该类疾病于1990年在日本首次被发现,因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为Tako-Tsubo(章鱼瓶)心肌病,又称Tako-Tsubo综合征、心尖球形综合征。由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激,故又将其命名为应激性心肌病,并作为一种新型心肌病正式列入心肌病的最新分类。
流行病学
应激性心肌病常累及绝经期妇女,后者多表现为胸痛或呼吸困难并有应激史。通常不存在典型的心血管危险因素。应激性心肌病在日本、欧洲、南美多有报道,近年在我国亦有报道。现认为在以急性ST段抬高型心肌梗死收治的患者中,%~%。
荟萃分析显示,%的应激性心肌病患者年龄在50岁以下,%,%,%,%。在世界范围内本病发病率不断增加,主要在于识别率的增加,因心肌影像学的快速发展使得该病能被准确诊断。
病理生理学机制
迄今为止,应激性心肌病的病因和发病机制尚不清楚,存在儿茶酚***学说、微血管病变学说、冠状动脉痉挛学说和心肌炎症学说等。
大部分学者认为,突发的情绪应激导致高水平的儿茶酚***可能是极为重要的机制。
该病在绝经期妇女中高发,提示女性激素在其中也起着重要作用。
遗传因素的作用不清,但有报道说多个病例显示具有相同基因的中年女性如姐妹俩可先后发病
病生学机制--儿茶酚***毒性作用
任何导致儿茶酚***水平增高的疾病均可能引发应激性心肌病,如蛛网膜下隙出血、脓毒血症、呼吸衰竭等,上述疾病可导致生理性应激状态引发该病。变态反应导致组***水平增高同样可使儿茶酚***水平增加。
已有充分证据表明,在应激性心肌病的发病环节中,儿茶酚***起着重要作用,但后者是作为疾病的病因还是结果尚不清楚。应激导致的儿茶酚***分泌紊乱,且心肌的交感神经分布情况可通过SPECT进行判断。应激性心肌病患者心尖部交感神经功能不良包括失活和功能亢进,并在随后的数月内逐渐改善。
病生学机制--儿茶酚***毒性作用
少数病例在低血糖、甲状腺功能亢进、***或乙醇戒断时、气胸或硬膜下血肿时出现,提示应激性心肌病可为高交感活性所驱动。
儿茶酚***(CA)包括去甲肾上腺素(NA或NE)、肾上腺素(Ad或E)和多巴***(DA)
病生学机制--心肌炎
心肌炎也是假定的学说之一,但缺乏组织学的证据支持。
在心肌组织切片上可见轻度的心肌纤维化和局限性的单核细胞浸润。心肌炎与情绪应激的发生如此恰巧的同时出现,很多学者认为不太可能。急性淋巴细胞性心肌炎的临床表现也酷似急性心肌梗死,其心电图表现超出了单支冠状动脉供血区域,即使明显的室壁运动异常但是恢复迅速,反映心肌坏死的心脏标志物轻至中度升高,但并未发现心尖部的球形扩张。此外,即使少数患者施行了心内膜组织活检,均未能从组织病理学角度发现心肌炎的证据
病生学机制--肾上腺素能受体高敏
肾上腺素能受体高敏也是可能源源之一,如果在心尖部存在高密度高活性的肾上腺素受体,在应激时局部心肌可出现剧烈反应,这可能是易感人群发病的机制。PET通过检查脱氧葡萄糖再摄取(18-F1uorine Fluorodeoxy Licose,FDG)可显示室壁运动异常和充盈缺损区域,这可能为肾上腺素受体失活区
病生学机制--小血管痉挛和微血管功能障碍
有研究显示,精神压力可导致冠状动脉痉挛,情绪应激可作为启动因子导致应激性心肌病。
儿茶酚***通过激活p1-受体导致微血管内皮损害,引起微血管功能不良
尽管微血管缺血理论引起了较多学者的关注,但是迄今在采用多普勒导丝测量或是超声造影技术均未能证实该学说的正确性。目前推测继发于心理或是药物应激过程所导致的交感神经过度兴奋可能是其重要的病理生理基础。
病生学机制--动脉粥样斑块破裂
儿茶酚***导致冠状动脉小血管收缩和全身血压升高,可诱发血管上的斑块破裂,继发血栓形成,随后血栓自溶,早期即出现血管再通,但体内仍存在心肌损伤和微量心肌酶的释放。
斑块形成及破裂