文档介绍：心肌疾病
心内科李振龙
心肌病是由各种病因(主要是遗传)引起的一组非均质的心肌病变,包括心脏机械和电活动的异常,表现为心室不适当的肥厚或扩张
病因多种多样,但遗传性很常见
心肌病可以单纯局限于心脏,也可以是全身系统性疾病的一部分,最终导致心力衰竭或死亡
定义
— 2006 ACC/AHA
原发性心肌病
病变仅局限在心脏的心肌
继发性心肌病
心肌的病变是全身多器官病变的一部分
新的分类法
— 2006 ACC/AHA
心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴,如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血性心肌病。
原发性心肌病分类
遗传性心肌病:
肥厚性心肌病
致心律失常性右室心肌病/发育不全
左室致密化不全
原发心肌糖原储积症
心脏传导系统缺陷
线粒体肌病和离子通道病
混合型心肌病:
扩张型心肌病和原发限制型心肌病
(主要非遗传因素)
获得性心肌病:
炎症性心肌病
应激性心肌病
围产期心肌病
心动过速心肌病
酒精性心肌病
继发性心肌病分类
侵润性疾病:淀粉样变性。蓄积性疾病:血色素沉着症
中毒性疾病:药物、重金属、化学物质
心内膜疾病:心内膜纤维化,嗜酸性细胞增多症
炎症性疾病(肉芽肿性):肉样瘤病
内分泌:糖尿病、甲亢甲减甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症
心面综合征:Noonan综合征、着色斑病
神经肌肉病/神经性疾病:进行性肌营养不良
营养缺乏性疾病:脚气病、坏血病
自身免疫性疾病/胶原病:SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬
皮病、结节性多动脉炎
电解质平衡紊乱
癌症治疗并发症:嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰
胺、辐射
一、扩张型心肌病(DCM)
无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素(高血压、瓣膜病)或冠脉疾病而发生的左室扩张合并左室收缩功能障碍性疾病,伴或不伴右室扩张和功能障碍
心肌收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭,亦称充血性心肌病,常有心律失常的合并,病死率较高
a、病因尚不清楚
b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一
对心肌的直接伤害
体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展
c、其他可能尚有遗传、围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等
病毒
病因
分类
:原因不明,需要排除全身疾病和有原发病的DCM,有文献报道约占DCM的50%
:DCM中有30%~50%有基因突变和家族遗传背景
:常见类型:
⑴缺血性心肌病
⑵感染/免疫性DCM
⑶中毒性DCM
⑷围产期心肌病
⑸部分遗传性疾病伴发DCM
⑹自身免疫性心肌病
⑺代谢内分泌性和营养性疾病
发病机制
DCM大多数是散发疾病:DCM的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关,抗ANT抗体、抗ß1-受体抗体、抗MHC抗体和抗M2-受体抗体等被公认为是免疫学标志物
DCM常呈现家族性发病:不同的基因产生突变和同一基因的不同突变都可以引起DCM并伴随不同的临床表型,发病可能与环境因素和病毒感染等因素有关