文档介绍：肥厚型心肌病 HCM
定义:并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚
无负荷存在时的左室壁厚增加
肥厚型心肌病是一种遗传性疾病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的主要原因。
梗阻性和非梗阻性
病因
常染色体显性遗传
60%青年人、***:心脏肌小节突变
男性发病率略高
病理改变
心室肥厚,主要为室间隔肥厚
部分肥厚部位不典型:可以是左室靠近心尖部
组织学改变:心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成
症状
劳力型呼吸困难和乏力
1/3可有劳力性胸痛
最常见心律失常:房颤
部分有晕厥:运动时出现,与室速有关
重症:恶性心律失常、心衰、猝死
辅助检查
胸部X线
ECG
心超
心脏磁共振
心导管、冠脉造影
心内膜心肌活检
心电图
QRS波左心室高电压、倒置T波、异常Q波
ST压低、倒置T波多在Ⅰ、aVL、V4-V6
少数有深而不宽的病理性Q波,见于Ⅰ、 aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF和胸导
可伴室内传导阻滞和各类心律失常
心超
室间隔厚度大于15mm
38mm