文档介绍：心肌疾病
小儿综合内科
概念
心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的,以心肌病变为主要表现的一组疾病。伴有心肌功能障碍的心肌疾病.
病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病则为特异性心肌病。
而病因不明确的心肌疾病则为心肌病,分为四类:扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。
心肌疾病占心脏病总体的5%左右,但在有些南半球国家可达15%。我国的地方性心肌病—克山病,其病因未明,但有独特的流行病学和病理学改变,是心肌病的一种特殊类型。
心肌病定义和分类
:伴有心肌功能障碍的心肌疾病
(1)扩张型心肌病(DCM)
(2)肥厚型心肌病(HCM)
(3)限制型心肌病(RCM)
(4)致心律失常性右心室心肌病
(5)未定型心肌病
(6)特异性心肌病的定义:病因明确或与其他全身疾病相关的心肌疾病
心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC )
①扩张型心肌病(DCM):左心室或双心室扩张,有收缩功能障碍
②肥厚型心肌病(HCM):左心室或双心室肥厚,通常伴有非对称性室间隔肥厚
③限制型心肌病(RCM):收缩正常,心壁不厚,单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小
④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变
第一节 心肌病(原发性)
扩张型心肌病
主要特征是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭,常伴有心律失常.
原因不明,病毒性心肌炎被认为是主要原因之一。
占心肌病,90%,青壮年男性多见;是青少年、儿童心衰的主要原因
以心脏扩大、心力衰竭,心律失常为主要表现。
占心衰总人数的10-15%
死亡率高
10年生存率10-30%
[病理]
1. 大体解剖:心腔扩张,其中心室扩张程度大于心房;室壁变薄;常有附壁血栓,多见于心尖部;瓣膜正常,但常有相对性关闭不全;冠状动脉正常。
2. 组织学改变:非特异性心肌细胞肥大、变性,尤其程度不同的纤维化。
这是一个巨大、扩张的左心室,整个心脏又大又软。是扩张型心肌病的典型特征。
很多病例无明显病因(因此被称为“扩张型心肌病”
心脏很大呈球状,各房室都已扩张。摸上去非常软,心肌收缩能力下降。
心脏功能下降以及心脏变大和扩张,但未见特异的组织学改变。