文档介绍：非霍奇金淋巴瘤的治疗进展 与规范治疗
中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院
简史
1832年,Thomas Hodgkin 首次描述了造血系统第一个恶性肿瘤:霍奇金病。
30年后,Robert Wilks 再次将这一种独特的疾病进行了描述,他发现Hodgkin已在他之前发表了。
1898年,Sternberg发现了特征性的肿瘤细胞,后来经Dorothy Reed的详细描述,称为Reed-Sternberg cell
100多年后,英国外科医生Denis Burkitt在东非的研究发现一种累及下颌(jaw)的淋巴瘤,现称Burkitt’s lymphoma。
非霍奇金淋巴瘤的真正有效治疗始于60、70年代的联合化疗。
概念
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma, ML)
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma, NHL)
霍奇金病或霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s disease, HD)。
结外淋巴瘤
B细胞淋巴瘤
T/NK细胞淋巴瘤(CD2+, CD56+, )
惰性淋巴瘤/侵袭性淋巴瘤/高度侵袭性淋巴瘤
分子免疫学/分子遗传学(FISH/PCR):TCR/IgH,染色体移位,缺失,基因扩增与过表达等, (C-myc 100%BL;BCL-1/95%MCL,BCL2/80-90%FL,ALK-1/ 40-60%ALCL)
淋巴瘤发病状况
ML在我国死亡率居全部恶性肿瘤第11位。
NHL发病率在欧美国家逐年增加,主要是AIDS患者增多,3%AIDS发生NHL。
美国每年NHL新病例数约5万6千多例,占所有新诊断肿瘤病例数4%,肿瘤死亡26,300例。年龄发病率曲线呈指数性增长。非霍奇金淋巴瘤在10岁之前相对少见,发病率在25岁之前逐渐地增加。在25岁后, NHL发病率迅速增加, 55岁后发病率增加到最高。目前,NHL在美国位列癌症死因的第5位。
1993年至1997年间, /10万/年, / 10万/年, /10万/年。, /10万/年。1989年至1996年间,%;%,%。
我国ML特点
沿海和中部地区的发病和死亡率高于内地;
HD发病年龄40岁左右,无双峰;
HD所占比例低于西方(10%与40%);
%;西方 40~45%,弥漫型占绝大多数;
%;西方7~21%;
结外淋巴瘤所占比例26~%;西方10~15%。
淋巴瘤有关病因与机理
EB病毒与Burkitt淋巴瘤、HD有关;
人类嗜T细胞病毒,HTLV-1-***T细胞淋巴瘤/白血病,HTLV-2毛细胞白血病,HTLV-3(HIV)-AIDS/NHL,kaposi肉瘤。
免疫缺陷性疾病,多为NHL,90%为结外型,以中枢神经系统和胃肠道发生率多见。