文档介绍：系统性血管炎的诊断
概念
系统性血管炎(Systemic Vasculitis)是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
本组疾病临床表现复杂多样,变化多端,大多数属疑难杂症。
系统性血管炎的分类 1993年chapel hill
大血管性血管炎
巨细胞动脉炎
大动脉炎(Takayasu动脉炎)
中等血管性血管炎
结节性多动脉炎(经典型)
川崎病
小血管性血管炎
韦氏肉芽肿( Wegener's granulomatosis WG)
变应性肉芽肿病(Churg-Strauss syndrome CSS)
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis MPA)
过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜)
冷球蛋白血症性血管炎
皮肤白细胞破碎性血管炎
Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名定义
一、大血管的血管炎病
(颞)动脉炎: 主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎,特别易于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉,多发于50岁以上人,多并有风湿性多肌痛
: 主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症,多发于50岁以下
Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名定义
二、中等大小血管的血管炎病
: 中动脉及小动脉的坏死性炎症,不伴有肾小球肾炎或微小动(arteriole)、毛细血管(capillary)或微小静脉(venule)炎症
(kawasaki)病: 累及大、中、小动脉的血管炎,并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征,累及冠状动脉并可累及主动脉及静脉,多发于儿童
Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名定义
三、小血管的血管炎
(Wegener‘s granulomatosis): 累及呼吸道的肉芽肿性炎症及涉及小到中血管的坏死性血管炎(如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉),坏死性肾小球肾炎多见
(churg strauss yasculitis) : 累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症及涉及小到中等大小血管的坏死性血管炎,伴有哮喘和高嗜酸细胞血症
(microscopic polyangietis) (微多动脉炎) : 累及小血管(毛细血管、微小静脉或微小动脉)的坏死性血管炎,很少或无免疫物沉积,也可能涉及小及中等动脉,坏死性肾小球肾炎很多见,肺毛细血管炎也常发生
疾病分布
流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲,亚洲、非洲等的相关资料较少
各地总的年发病率为39~
最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、MPA和CSS
血管炎疾病的相对构成比
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结节性多动脉炎(包括经典型PAN和MPA)%
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其他(包括其他类型血管炎和未分类的血管炎)%
年龄、性别分布
系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同,总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外,其他疾病均为男性略多于女性,或无明显性别差异。
总的分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下患者的5倍。
年龄、性别分布
如结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁;
川崎病则均发生于儿童期;
多发性大动脉炎以青年发病为主,40岁以上很少发病;
过敏性紫癜绝大多数发生于4~7岁的儿童,成年发病的较少;
巨细胞动脉炎(又称颞动脉炎,TA)均发生于60岁以上的老年人中,随年龄的增高发病率亦增加,80岁以上TA发病率是60岁的6~30倍。