文档介绍：心肌病
浙江大学医学院附属二院
心内科张雪华
2018/1/15
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心肌疾病是由不同病因引起的心肌病变,导致心肌机械和(或)心电功能障碍。
除外心瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病及肺源性心脏病等其它心血管疾病所致的心肌病变。
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心肌病分类
遗传性心肌病:肥厚型心肌病,右室发育不良心肌病,左心室致密化不全、糖原累积症,先天性传导阻滞、离子通道病等
混合性心肌病:扩张型心肌病,限制型心肌病
获得性心肌病:围产期心肌病、心动过速性心肌病,心脏气球样变等
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扩张型心肌病
Dilated Cardiomyopathy
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扩张型心肌病
定义: 以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心肌收缩功能障碍为特征。常伴充血性心力衰竭和心律失常。
男> 女( : 1), 20-50岁较多发,我国发病率 13-84/10万
预后差,病死率较高
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病因
感染/免疫性:病毒的直接损伤,体液免疫,细胞免疫
中毒、内分泌和代谢异常:酒精,化疗药,维生素和微量元素缺乏(克山病)
家族性:致病基因,主要为常染色体显性遗传
其它:
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病理
左右心室腔增大,左心室扩大为著,心肌苍白松弛
心肌细胞不同程度肥大、变性,间质纤维化
肌纤维溶解、断裂,线粒体肿胀和嵴断裂
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A 、B、D:扩张型心肌病大体标本、磁共振成像、镜下病理表现
C: 正常心肌细胞
临床表现
早期无症状
心功能不全症状:乏力,气促,心悸,浮肿及少尿等,伴心律失常,充血性心衰体征
晚期顽固性心衰
体征:心界扩大,心音减弱,第三或第四心音,奔马律等心功能不全的体征
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辅助检查
ECG
胸片:心影扩大,肺淤血
超声心动图:
心脏扩大,左室为甚
室壁运动弥漫性减弱,收缩功能下降
瓣膜相对性关闭不全
附壁血栓
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