文档介绍：川崎病 (Kawasaki disease) 包医二附院
概述
川崎病是日本人发现的,又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种病因不明的血管炎综合征,幼儿高发,80% 5岁以下,临床特点急性发热,皮肤粘膜病损,淋巴结肿大。多数自然康复,心肌梗死是主要死因。约15%-20%未经治疗的患儿发现冠状动脉损害。
病因和发病机制
病因
病因尚未清楚,流行病提示立克次体,丙酸杆菌,葡萄球菌,链球菌,支原感染有关。
发病机制
尚不清楚。推测感染原的特殊成分直接通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结合,激活CD30+T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下,B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少,产生大量免疫球蛋白和细胞因子,导致血管壁进一步损伤。
病理:
1期:约1-9天,小动脉周围炎症,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉侵犯。
2期:约12-25天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮血肿,血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。
(二)心脏表现:
症状常发于发病1-6周出现,、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者,可无临床表现,少数可有心肌梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2-4周,但也可于疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
(三)其他
可有无菌性脑膜炎,间质性肺炎,腹泻,呕吐,腹痛,肝肿大,黄疸等,亦可有关节痛,关节炎。
辅助检查
1、血液检查:白细胞数增高,以中性为主,轻度贫血,血小板2-3周增高,血沉增快,CRP增高。
2、免疫学检查 IgG IgM IgA IgE TH2均增高。C3正常或增高。
3、心电图早期S-T改变,心肌梗塞ST明显抬高,T波倒置,异常Q波。
4、胸片肺纹理增粗片状影,心影增大。
5、超声心动图冠状动脉扩张(直径>3mm ≤4mm为轻度 4—7mm为中度,≥8mm为瘤。 6、冠脉造影提示损伤程度。