文档介绍：该【肺动脉高压前沿进展 】是由【小落意】上传分享，文档一共【26】页，该文档可以免费在线阅读，需要了解更多关于【肺动脉高压前沿进展 】的内容，可以使用淘豆网的站内搜索功能，选择自己适合的文档，以下文字是截取该文章内的部分文字，如需要获得完整电子版，请下载此文档到您的设备，方便您编辑和打印。肺动脉高压前沿进展puterprintthepresentationandmakeitintoeusedinawiderfield汇报人:内皮细胞凋亡抵抗分化单克隆样瘤样增生平滑肌细胞内移肺动脉内皮与内弹力板间出现肌纤维细胞及细胞外基质构成“新生内膜”;分化成纤维细胞肺动脉高压血管重构首先激活增殖并合成基质是外膜成纤维细胞;基质金属蛋白酶(MMP2、MMP9)上调并介导外膜成纤维细胞迁移进入血管中膜甚至内膜。循环干细胞是否直接导致外膜增厚或仅仅促使外膜成纤维细胞的增殖及迁移?----今后研究的重点。血小板及血栓形成血小板功能紊乱及血栓形成在PAH的发生过程中起重要作用;血小板释放引起肺血管收缩及重构的活性物质如:血栓素A2、血小板活化因子、5-HT、PDGF、VEGF及TGF-β等。与血管壁相互作用可引起肺血管结构重塑及功能异常,肺动脉高压的分子发病机制分子机制肺血管过度收缩与钾通道功能、表达异常及内皮功能紊乱有关。内皮功能紊乱可导致血管舒张物质如NO、前列环素等减少,而ET-1水平升高,因此这也为治疗提供了靶点。前列环素、血管活性肠肽(VIP)和NOET-1钾通道5-羟色***TGF超家族血管新生与调亡蛋白质水解前列环素、VIP和NOPGI2是重要的血管内皮舒张因子,还具有抑制血管中层平滑肌细胞增殖及血小板聚集的作用。PAH时前列环素合酶表达降低,PGI2生成减少。PAH患者内皮细胞NO合酶表达减少。5型磷酸二酯酶抑制剂(如西地那非)可增强NO依赖性cGMP介导的肺血管舒张反应。血管活性肠肽(VIP)是一种神经递质,能有效扩张体循环及肺循环血管,也有抑制血管平滑肌细胞增殖及血小板聚集的作用。VIP通过VPAC受体激活cAMP、cGMP系统发挥作用。IPAH体内中发现VIP免疫活性下降及受体表达增加,表明VIP存在缺陷。最近研究表明部分PAH患者短期或长期吸入VIP治疗有效。ET-1ET-1是一强力血管收缩因子和平滑肌细胞有丝分裂原,通过激活内皮受体使细胞内钙离子浓度快速升高及激活蛋白激酶C发挥作用。在主肺动脉ET-1主要与ETA结合引起动脉中层平滑肌增殖,在肺阻力血管则与ETA、ETB结合均可引起平滑肌细胞增殖。长期应用ET受体拮抗剂对PAH治疗有益。西地那非疗效评价A:长期应用西地那非治疗可使PAH患者的血流动力学及运动耐量改善。B:MRI造影示治疗前后室间隔的移位方向(箭头所示)。