文档介绍：临床医学八年制课程
儿科学
儿科学
川崎病
SyndromeKawasaki Disease
PEDIATRICS
概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
内容提要
全世界均有发病,以亚裔儿童为多见
又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)
为原因未明全身性血管炎综合征,主要影响
中动脉
1967年以前称婴儿结节性多动脉炎
1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)报导
概述
1976年我国首例川崎病报导
5岁以下占80% ,
男:女=:1
发病率逐年增多,居继发性心脏病首位
呈散发或小流行
20%发生冠状动脉损害(CAL)
概述
感染 细菌 病毒 尼克次体 ……
病因和发病机制
病因不清
遗传背景
家族发病
双胎发病
……
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤
病因和发病机制
发病机制
Ag:抗原
Super-antigen:超抗原
MHC:主要组织相容性抗原
TCR:T细胞受体
TCR Vβchain:T细胞受体可变区β链
病因和发病机制
发病机制
病因和发病机制
发病机制
血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉
期别
时间
病理表现
I期
1~2周
大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主
Ⅱ期
2 ~ 4周
主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤
Ⅲ期
4 ~ 7周
中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完全阻塞
Ⅳ期
7周~数年
血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通
病理学改变