文档介绍：先天性心脏病
Congenital heart disease,CHD
中国医科大学附属盛京医院
小儿心血管内科
于雪馨
概述
定义:胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形,是小儿最常见的心脏病。
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我国每年约出生15万患有先天性心脏病的新生儿。
近年治疗新技术:导管、球囊、手术方法。
病因
内因:遗传有关,染色体异常或多基因突变。
外因:宫内感染,孕期缺乏叶酸、射线、药物、代谢性疾病、宫内缺氧。
分类
左向右分流
潜伏青紫型
VSD、PDA、ASD
右向左分流
无分流
青紫型
TOF、大动脉转位
肺动脉狭窄、主动脉缩窄
根据左、右两侧及大血管之间有无分流
动脉导管未闭 PDA
常见先天性心脏病
房间隔缺损 ASD
室间隔缺损 VSD
法洛四联症 TOF
1
2
3
4
房间隔缺损 ASD
占先心病总数5-10%
病理解剖:
:约占15%,缺损位于心内膜垫与房间隔交界处。
:中央型,最常见,约占75%,缺损位于房间隔中心卵圆窝。
:约占5%,分为上腔型和下腔型。
:约占2%,缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间。
房间隔缺损 ASD
血流动力学示意图
房间隔缺损血流示意图
上、下腔静脉血肺静脉
右心房(扩大) 左心房
右心室(增大) 左心室(血量减少)
肺血流量明显增加(肺充血)
肺小动脉痉挛、增厚供血不足
右向左分流(消瘦、乏力、心悸、气短等)
艾森曼格综合征(少数病人晚期)
房间隔缺损病理生理
肺循环血流量增多
体循环血流量减少
房间隔缺损临床表现
症状:分流量大:肺充血、体循环血量不足。体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗、生长发育迟缓。反复呼吸道感染、心衰。
听诊:第一心音亢进,肺动脉第二心音增强
第二心音固定分裂
胸骨左缘第二肋间2-3级喷射性收缩期杂音
三尖瓣舒张期杂音