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教(Jiao)学目标
掌握：先天性巨结肠的定义、临床表现、术前术后护理常规。
熟悉：先天性巨结肠的分型、特殊检查、治疗。
了解：先天性巨结肠的病因病理、诊断(Duan)及鉴别诊断(Duan)。
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一、定(Ding)义
先天性巨结肠是指由于各种原因导致的肠壁内神经节细胞缺如引起结肠被动扩张肥厚(Hou)的继发性病变。
此病发病率高，居先天性消化道畸形第二位。
国外多称为HD或肠道无神经节细胞症。
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二(Er)、病因
胚胎(Tai)学说：壁内神经发育
停顿。
家族性及遗传关系：多是基因遗传，遗传度80%。
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三、病(Bing)理表现
先天性巨结肠的受累肠段可以见到明显的狭窄段和扩张(Zhang)段。狭窄段位于扩张段远端，一般位于直肠乙状结肠交界处远距肛门约7-10cm以内。
狭窄段与扩张段结肠连接部形成漏斗状的移行区。
扩张段肠管直径较正常增大2-3倍，内有大量积粪。
狭窄段肠管肌内神经丛和粘膜下神经丛内神经节细胞缺如。
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四、分(Fen)型
超短段型：病变局限于直肠远端。
短段型：病变位于直肠近、中段，距肛门距离不超过6cm，此型居发病第二位。
常见型：病变距肛门约9cm，位于直肠近端或直肠乙(Yi)状结肠交界处，甚至达乙(Yi)状结肠远端，此型占75%，居第一位。
长段型：病变达乙状结肠或降结肠。
全结肠型：病变距回盲瓣30cm以内。
全肠型：病变距回盲瓣30cm以上。
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五(Wu)、临床表现
不排(Pai)胎便或胎便排(Pai)出延迟
腹胀
呕吐
肠梗阻
全身情况差
并发症:小肠结肠炎是最多见的
死因
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六(Liu)、特殊检查
肛门指检
X线检查
1、直立(Li)前后位摄片
2、钡剂灌肠
肛管直肠测压检查
直肠粘膜吸引活检
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七(Qi)、鉴别诊断
特发性巨结(Jie)肠
获得性巨结肠
继发性巨结肠
神经系统疾病引起的便秘
内分泌紊乱引起的便秘
退化性平滑肌病
巨结肠类缘性疾病
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八(Ba)、治疗
保守治疗：洗肠或塞肛(Gang)，半岁
后手术。
短段型（病变仅局限于直肠远段）或超短段型可采用中西医结合治疗。
结肠造瘘
巨结肠根治术
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