文档介绍：白血病
[概述]
白血病是一类原因未明的最常见的起源于造血干细胞(包括髓系和淋巴系)的恶性疾病。
特点:白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停止在细胞发育的不同阶段,在骨髓和其他造血组织中广泛增生,浸润、破坏全身各组织器官,正常造血功能受抑制,外周血中可以出现幼稚细胞。
临床特点:贫血、出血、发热和白血病细胞浸润的表现
分类
1、根据白血病细胞的成熟程度和自然病程:
急性白血病慢性白血病
起病缓急急缓慢
骨髓与外周细胞多为原始细胞多为成熟细胞
早幼细胞和较成熟细胞
病情发展迅速缓慢
病程数月 1年以上
分类
2、根据细胞形态学分类:
骨髓和外围血液中主要的白血病细胞为原始淋巴、粒系或单核系细胞,故临床将其分为淋巴细胞性、非淋巴细胞两类。
按FFAB分类:
急性淋巴细胞性白血病可分为3个亚型:
L1(小细胞为主):预后较好
L2(混合细胞、大细胞为主,形态很不一致)
L3(大细胞为主,形态较一致。Burkitt型);
(1)急非淋巴细胞可分为7种亚型:  (2)慢性白血病:骨髓和外周血液中主要是已成熟的和幼稚阶段的粒细胞或成熟的小淋巴细胞。
白血病
急性非淋巴细胞白血病的FAB分类法:M0~M7,
M0 急性髓细胞性白血病微分化型
M1 急性粒细胞白血病未分化型:骨髓中绝大多数为原粒细胞,预后较差
M2 急性粒细胞白血病部分分化型
M3 急性早幼粒细胞白血病
M4 急性粒-单核细胞白血病
M5 急性单核细胞白血病
M6 急性红白血病
M7 急性巨核细胞白血病。
我国发病情况
急性白血病较慢性多见,其中急性非淋巴细胞白血病最多,次之为急性淋巴细胞白血病。
成年患者中急性粒细胞白血病多见,儿童急性淋巴细胞白血病多见。
男性略多于女性
病因及发病机制
病毒:已证实C型RNA肿瘤病毒与人类白血病有关
人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可引起***T细胞白血病
射线:放射线可引起染色体断裂、重组,导致基因突变,引起白血病,常见为急淋、急粒或慢粒白血病。
化学因素:多种化学物质及药物可诱发白血病
遗传因素:某些遗传性疾病患者白血病发病率较正常人群高
其他血液病:慢粒、PNH、ITP、真性红细胞增多症等最终可能发展为白血病
临床表现
急性白血病的主要表现为:贫血、出血、发热和白血病细胞浸润
1、发热:白血病本身发热或继发感染。
感染的原因是由于粒细胞功能缺陷及免疫力低下
感染部位:口腔、牙龈、咽峡炎及肺部肛周等,严重时可发生菌血症和败血症。
致病菌:绿脓杆菌、肺炎杆菌、大肠杆菌及金葡菌等
2、出血:表现为皮肤黏膜出血或内脏出血,出血的原因为血小板减少及功能障碍、凝血因子减少、白血病细胞浸润及继发DIC。
有资料表明:急性出血者
3、贫血:正常红细胞生成减少及无效红细胞生成、溶血及出血等。
白血病
组织器官浸润的表现:
肝、脾、淋巴结肿大:淋巴结肿大多位于颈部、腋下及腹股沟等处,多数无压痛。以急淋常见
骨骼关节疼痛,尤其胸骨下段压痛
皮肤黏膜浸润,牙龈增生、皮肤结节
中枢神经系统及睾丸浸润;以急淋常见,多发生于疾病缓解期。前者以颅内压增高表现为主,后者多为一侧无痛性肿大。
眼部浸润:白血病细胞浸润眼眶骨膜(称粒细胞肉瘤或绿色瘤)
实验室检查
1、血象:常有血红蛋白及血小板减少,白细胞数不定,分类中可见原始及幼稚细胞>30%。
贫血多为正常色素、正常细胞性贫血;血小板减少。
2、骨髓象:是确诊白血病及类型的重要依据。骨髓增生明显至极度活跃,白血病性原、幼细胞>30%。
急非淋白血病可见奥尔小体(Auer小体);
可形成白血病“裂孔”现象,既白血病骨髓片中可见较多原始细胞及残留的少量成熟细胞而缺少较成熟的中间阶段细胞。
3、细胞化学染色:鉴别各类白血病。POX、PAS、NSE、NAP
4、免疫学检查:用于白血病的分型
5、染色体和基因检测:用高分辨染色体显带技术,约80—85%可以检出染色体异常。
6、血液生化改变:血、尿酸浓度升高。
急性粒细胞性白血病