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江滨
北京人民医院
成人ALL治疗探讨专家讲座
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概 况
过去50年，儿童ALL由中位生存2个月提升到长久总生存（OS）80%。
成人ALL，≤60岁长久总生存（OS）30-40%；
>60岁长久总生存（OS）不到10%
-Jacob M Rowe,BLOOD,
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细胞遗传学：独立预后原因
最主要遗传学异常：
ph,t(9;22),累及BCR和ABL基因。
其它主要遗传学异常：
异位（Translocation)
t(4;11),累及MLL基因
t(1;19)
t(10;14)
结构异常（Structural abnormal):9p、6g、12p
预后原因/危险因子（Prognostic/risk factor)
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发生频率与5年EFS
儿童 成人
频率 EFS 频率 EFS
Ph+ 3% 20-25% 30% <10%
MLL 1-2% 40-50% 7% 20%
TEL/AML 20% 90% 2% N/A
Hyperdiploid 25% 5%
-ASH
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年纪：主要预后原因
儿童（<14）
青少年（14－18～21）
年轻成人（20－60）
老年（>60）
青少年ALL 5年EFS约50％（34－80％）
Dana-Farber (1991-）：
n=844 (1-18岁）
5年EFS: 1-10岁 85%
>10-15岁 77%
>15-18岁 78% （P=)
-ASH
预后原因/危险因子（2）
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初诊时白细胞数：主要预后原因
B-ALL: 30×109/L
T-ALL: 100×109/L
-Hoelzer D,Blood,1988
-Hunault M,Blood,
预后原因/危险因子（3）
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免疫表型：
频率与5年EFS
儿童 成人
频率 EFS 频率 EFS
T 10-15% 75-80% 20-25% 45-55%
Mature B 1-2% 3-5%
Pre B >80% 30-40%
-ASH
传统认为免疫表型与预后相关。伴随分子诊疗技术进展和更强治疗干预下，免疫表型已不再作为独立预后原因 。
-Hunault M,Blood,
预后原因/危险因子（4）
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免疫表性与疾病特点及预后
Pro B (CD10-):占11%
高白细胞 （ >10万占70%）
CD13、33共表示 （ >50%）
t(4；11) （70%）
属高危。
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C-ALL :占49%
>55岁占75%
WBC>3-5万
t(9；22)
Pre B :占12%
CD20+ 占45%
t(1；19)占4%
C-B/Pre B
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Mature B: (L3，Burkitt)
占4%
大肿块，高LDH (>90%)
器官浸润 (32%)
CNS-L (13%)
CD20+ (>80%)
t(8；14)/C-MYC-IgH
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