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北京大学第一医院儿科 黄建萍
小儿风湿免疫疾病
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讲课内容
免疫缺点病
Immunodeficiency Diseases
川崎病Kawasaki Disease
皮肤粘膜淋巴结综合征
Mucocutaneous lymphnode Syndrome
小儿风湿免疫疾病
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免疫缺点病
Immunodeficiency Diseases
小儿风湿免疫疾病
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小儿免疫系统发育及特点
免疫系统组成：免疫器官、免疫细胞和免疫分子
免疫器官 免疫细胞 免疫分子
中枢 周围 膜型分子 分泌型分子
胸腺 脾脏 干细胞系 T细胞抗原 免疫球蛋白分子
骨髓 淋巴结 淋巴细胞系 识别受体（TCR）
粘膜免疫系统 单核吞噬细胞系 B细胞抗原 补体分子
其它免疫细胞 识别受体（BCR）
分化抗原
皮肤免疫系统 粒细胞系 主要组织相容性 细胞因子
肥大细胞系 分子（MHC）
红细胞
血小板 其它受体分子
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免疫系统功效：免疫应答
组成肌体防御机制：体液、细胞免疫 吞噬、补体系统
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免疫系统发育:
胚胎早期开始，出生时还未发育完善
小儿（尤其婴幼儿）处于生理免疫低下状态
随年纪增加趋于成熟
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特异性细胞免疫（T细胞免疫）
胸腺thymus： T细胞成熟场所
第3、4对咽囊上皮细胞
↓ 胚6周
胸腺雏形
↓ 胚8周
出现淋巴细胞
↓ 胚10周
皮、髓质形成
↓
出生时重10~15g (X-ray: + ）
↓ 3~4岁(X-ray: -)
6~13岁 30g
20岁 20g 逐步萎缩
老年 10g
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T Cell：
标志： CD3
亚群： CD4----与 T辅助/诱导活性相关
CD8----与 T抑制/细胞毒性相关
CD4+T细胞：与表示MHC II细胞结合
Th1：炎症性T细胞。分泌IL-2，IFN- ，IL-12等，活化巨噬细 胞----- 细胞免疫/迟发性超敏反应，杀死胞内菌
Th2：辅助性T细胞。分泌IL-4，5，10等，辅助B细胞产生抗体--- --体液免疫
CD8+T细胞：
Tc：杀伤性T细胞。与表示MHC I和抗原肽片段细胞结合，与 抗病毒、肿瘤免疫及移植排斥反应相关
Ts：抑制性T细胞。抑制Th和B细胞
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小儿特点：
13周胚龄：出现排斥反应和增殖反应
40周胚龄：具备对各种Ag特异性细胞免疫应答
足月儿：外周血T细胞绝对计数达成人水平
CD4主导， CD4/CD8比值升高，2岁达成 人水平
cytokines均显著低，约3岁达成人水平
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特异性体液免疫（B细胞免疫）
骨髓bone marrow： B Cell成熟场所
胚胎9周骨髓中出现，成熟后可移居周围淋巴器官
lymph nodes：颈、肠系膜淋巴结发育最早：胎龄10周
腹股沟淋巴结：出生时已扪及
扁桃体tonsils：2岁后增大，6~7岁再大
12~13岁淋巴结发育达顶点
标志：CD19，20，21
作用：对Ag刺激产生Ab（免疫球蛋白）--体液免疫
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