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江春媛
嗜铬细胞瘤小讲课讲解
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(CA)
嗜铬细胞瘤小讲课讲解
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髓质起源于外胚层
由大多角细胞形成，这些细胞可被重铬酸盐染成棕色，故称为嗜铬细胞
嗜铬细胞内有大量嗜铬颗粒，主要贮存和分泌儿茶酚胺
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嗜铬细胞瘤——定义
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其它部位嗜铬组织。
分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引发以高血压及代谢紊乱为主综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、室颤、心肌梗死等
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嗜铬细胞瘤：“10%”肿瘤
10% 双侧
10% 恶性
10%肾上腺外
10% 儿童
10% 家族性
10%多发
10% 正常血压
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嗜铬细胞瘤：异位
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、膀胱内
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛
颈部、颅内
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右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤
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临床表现——心血管系统
(一) 高血压
（特征性表现）
发生率约45％,平时血压正常，
发作时BP:200～300mmHg/130～180mmHg
主要症状: 猛烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速
其它表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视物含糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等
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临床表现——心血管系统
发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发烧、流涎、瞳孔缩小等。
发作时间：数秒-数十小时不等。
发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势，最终可成连续性高血压。
诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药品(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
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临床表现——心血管系统
2. 连续性高血压 约50%
特点：连续性高血压伴阵发性加剧合并以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：
神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻断剂有效
交感神经过分兴奋如出汗、心动过速
高代谢情况如低热、体重下降、一过性高血糖
直立性低血压伴心动过缓(长久过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低)
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