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aml中国诊疗指南aml部分
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急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第一个别 初诊患者入院检验、诊疗
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1
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4
5
年纪
以前有没有血液病史(主要指MDS、MPN等)
是否为治疗相关性(包含肿瘤放疗、化疗)
有没有主要脏器功效不全(主要指心、肝、肾功效)
有没有髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞)
1.病史采集及主要体征
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试验室
检验
骨髓细胞形态学(包含细胞形态学、细胞化学、组织病理学)
血常规、血生化、出凝血检验
免疫分型
分子学检测:C-KIT、FLT3-ITD、
NPM1、CEBPA基因突变
细胞遗传学
诊疗、分型相关分子标志检验
(如PML/RARα、AML1/ETO、CBFb/MYH11、MLL重排等)
2.试验室检验
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3.诊疗、分类
1
急性髓系白血病(AML)诊疗标准参考世界卫生组织(WHO )造血和淋巴组织肿瘤分类标准,诊疗AML外周血或骨髓原始细胞下限为20%
2
证实以下克隆性重现性细胞遗传学异常:
t(8;21) (q22;q22)
inv(16) (p13;q22) t(16;16) (p13;q22)
t(15;17) (q22;q12)
即使原始细胞<20%,也应诊疗为AML
3
AML(含急性早幼粒细胞白血病-APL)诊疗应满足:
2个髓系免疫表型阳性且
淋系标识2个
或髓过氧化物酶(+)
或非特异性酯酶(+)
或丁酸盐(+)
因为许多单位无法开展遗传学检验,而且FAB分型和WHO分类
又存在亲密关系(WHO分类中类型多能够在FAB分型中找到
对应类型);在采纳WHO诊疗AML外周血或骨髓原始细胞下
限为20%前提下,也能够用FAB分型名称描述诊疗
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4.AML预后和分层原因
AML不良预后原因
年纪≥60岁
以前有MDS或MPN病史
治疗相关性/继发性AML
高白细胞(100109/L)
合并CNS-L
伴有预后差染色体核型或分子学标志
诱导化疗2疗程未达完全缓解(CR,再评定指征)
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4.AML预后和分层原因
主要依据细胞遗传学/分子遗传学指标进行危险度分级
(A)年纪<60岁AML:
预后等级
细胞遗传学
分子学异常
预后良好
inv(16)
正常核型伴有孤立NPM1突变
t(8;21)
t(16;16)
预后中等
正常核型
t(8;21)或inv(16)伴有C-KIT突变
孤立+8
孤立t(9;11)
其它异常
预后不良
复杂核型(≥3种)
正常核型伴有单独FLT3-ITD
-5
-7
5q-
7q-
11q23异常,除外t(9;11)
inv(3)
t(3,3)
t(6;9)
t(9;22)
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4.AML预后和分层原因
主要依据细胞遗传学/分子遗传学指标进行危险度分级
(B)年纪≥60岁AML
t(15;17)属良好核型;
累及≥3种染色体复杂异常核型预后不良;
染色体异常<3种、不论是否含有5、7、3q异常,和正常核型一样,均属中等预后。
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急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第二个别 急性髓系白血病(非APL)治疗
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AML(非APL )患者诱导治疗
AML
年纪<60岁
年纪≥60岁
无前驱血液病史
有前驱血液病史或治疗相关性AML
常规诱导缓解方案a
含大剂量Ara-C诱导治疗方案b
临床研究
诱导缓解治疗
临床研究
常规诱导缓解方案c
Allo-HSCT
诱导缓解治疗见 AML-14
诱导后治疗见 AML-11
诱导后治疗见 AML-12
诱导后治疗
a 均可能需要2疗程
(1)蒽环(包含IDA、DNR) 联合标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)(即3+7方案)。
(2)高三尖杉酯碱(HHT) 联合标准剂量阿糖胞苷方案(HA方案)
(3)HA+蒽环类药品组成方案,如HAD(HA+DNR)、HAA(HA+阿克拉霉素)等。
b (1)蒽环(包含IDA、DNR)联合大剂量Ara-C。蒽环类药品为3天用药,剂量同上述;Ara-3-5天(第1、3、5天 或1-5天)。
(2)以HA+蒽环类药品组成方案(如HAD方案): HHT、DNR使用方法同标准剂量方案;Ara-C前4天为100mg/m2/天,第5、6、7天为1-。
C 均可能需要2疗程,能够联合G-CSF
(1)蒽环(包含IDA 、DNR)或蒽醌类药品联合标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)(即3+7方案)
(2)高三尖杉酯碱(HHT) 联合标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)方案(HA)
(3)HA+蒽环类药品组成方案,如HAD(HA+DNR)、HAA(HA+Acla)等
完全缓解后治疗
Allo-HSCT(能够在适当巩固治疗后)
无供体患 者
临床研究
2~3个大剂量Ara-C单用方案或大剂量Ara-C联合方案或3-4疗程标准剂量巩固治疗后,行Auto-HSCT
无移植条件者行标准剂量巩固治疗(Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、鬼臼类等)
诱导治疗失败
参考无前驱血液病史患者治疗策略处理
AML-10
化疗药品推荐剂量---
标准剂量Ara-C 100200mg/m2/天7天。IDA 8-12mg/m2/d3天、DNR 45-90mg/m2/d3天、阿克拉霉素(Acla)20mg/d7天、HHT 2-7天
(或4mg/m2/d3天)
化疗药品推荐剂量---
标准剂量Ara-C 100200mg/m2/天7天。 IDA 8-12mg/m2/d3天、DNR 45-90mg/m2/d3天、Acla 20mg/d7天、HHT 2-7天(或4mg/m2/d3天)、Mitox 6-10mg/m2/d3天。
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