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内分泌腺的发生.pptx

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(一) 腺垂体发生
胚胎第4周时,原始口腔顶部外胚层上皮细胞增生,向顶端突出一个囊状结构称拉特克囊。在拉特克囊与原始口腔顶之间柄逐步伸长变细,第9周时,拉特克囊柄断裂。拉特克囊前壁细胞旺盛,逐步增厚,分化成腺垂体远侧部。拉特克囊后壁形成腺垂体中间部。拉特克囊另一部分围绕垂体漏斗部,形成腺垂体结节部(图30-1)。
内分泌腺的发生
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(二) 神经垂体发生
拉特克囊发生同时,在间脑底部(即第三脑室底)脑壁向下凹陷,形成一漏斗状结构,称漏斗,即为神经垂体始基(图30-1)。该始基逐步向下伸长,与拉特克囊后壁相邻接部分形成垂体神经部,与下丘脑相连部分形成正中隆起。
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(三) 垂体先天畸形
1. 咽垂体(pharyngeal hypophysis) 拉特克囊在发育过程中与原始口腔顶部之间形成细长柄,于胚胎第7~8周时。柄部萎缩消失。假如不消失并有一定程度分化,便形成咽垂体;其位置多在咽壁内,亦可出现在蝶骨蝶鞍内或蝶骨骨质内,若伴有垂体本身发育不良,则显示功效低下。
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(三) 垂体先天畸形
2. 垂体发育不良或缺如(hypophyseal dysplasia or absence) 因为前脑泡不闭合造成前脑缺损,往往伴有垂体发育不良或缺如,有时伴有面部或腭畸形。甲状腺、肾上腺和睾丸均发育不良。此多与遗传相关,有家族史。
(craniopharyngioma) 又称拉特克囊瘤,表现为垂体功效低下和(或)伴有下丘脑病变综合征,是一个易发生于儿童期异质性蝶鞍内肿瘤。常见一部分为实质性组织,另一部分为囊肿并伴有角化区域与坏死灶。可见胆固醇结晶与钙化。
4. 漏斗瘤 (infundibulartumor) 极少见,由第三脑室底部发育障碍所致,往往在儿童时期发病,称为类垂体细胞性肿瘤。
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二、松果体发生
松果体原基是间脑顶部一个突起。此处室管膜上皮增厚,形成松果体板,以后逐步成为一个薄壁憩室。胚胎第7周时形成松果体囊,分前壁与后壁,前后壁围成一腔称为松果体室。胚胎第8周时松果体囊前后壁增厚形成前叶及后叶,两叶逐步合并而且变薄。松果体室最终消失,形成松果体隐窝,与第三脑室相通(图30-2)。
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松果体先天畸形
1. 松果体旁器囊肿 (cyst of parapineal organ) 在人类胚胎松果体原基前方曾出现另一个同源突起,即松果体旁突,它在胚胎早期即萎缩消失。假如出生后仍继续存在,则在松果体前方形成一个小囊肿。
2. 松果体畸胎瘤 (teratoma of pineal body) 多见于少年男性患者,伴有性早熟。因为瘤内含有异位滋养层细胞,故能产生含有黄体生成素活性绒毛膜促性腺素,使睾丸间质细胞分泌睾酮、生精小管发育。因为卵巢卵泡发育需要FSH和LH双重作用,故此种畸形普通不引发女孩性早熟。
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松果体先天畸形
3.精原细胞性松果体瘤 (seminomatous pinealoma) 又名生殖细胞瘤(germinoma),起源于早期胚胎原始生殖细胞。在正常发育下,原始生殖细胞从卵黄囊壁迁移到胚体内,最终定位于生殖腺嵴内。假如有原始生殖细胞迁至松果体并在此居留下来,便可转变为生殖细胞瘤。
4.松果体胚细胞瘤 (pineoblastoma) 多见于青少年。因为松果体细胞大量增殖,功效亢进,褪黑素浓度升高,致使性发育延缓。部分肿瘤细胞能够逆分化,形成视网膜胚细胞瘤、光感型松果体细胞瘤等。
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三、甲状腺发生
甲状腺起源于内胚层,是胚胎内分泌腺中发生最早腺体。胚胎第4周初在原始咽底正中处内胚层细胞增殖,向腹侧突出为甲状腺原基(thyroid primordium)。它向尾端生长,末端分为两个芽突。芽突继续向颈部生长,其根部借细长甲状舌管 (thyroglossal duct) 与原始咽底壁相连。该细管在胚胎第6周开始萎缩退化,在舌根部留有一痕迹,称为舌盲孔。伴随原基深入分化发育,左、右芽突末端细胞增生,形成左、右两个细胞团,今后演变成为甲状腺两个侧叶,其中间部称为峡部(图30-3AB,CD)。
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甲状腺先天畸形
1.家族性甲状腺肿性功效低下症 (familial goitrous hypothyroidism) 由基因缺点引发。患儿激素合成障碍,甲状腺素分泌少,故甲状腺功效低下。甲状腺素缺乏可反馈性地引发甲状腺滤泡增生,甲状腺肿大。
2.甲状腺发育不全或缺如 (thyroid gland hypoplasia or absence) 多数患者可存在残余甲状腺组织,内含少许已分化滤泡,或仅见仍处于胚胎发育阶段上皮细胞索。此畸形亦认为是遗传原因引发,出生后即为克汀病(cretinism)。主要表现为身体矮小、智能低下。
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甲状腺先天畸形
3.甲状舌管囊肿(thyroglossal cyst) 早期甲状腺原基从咽底向尾侧生长,借细长甲状舌管与原始咽底壁相连。在正常情况下,胚胎第6周此管萎缩退化。假如因为某种原所以管退化不全,则可在颈部正中甲状腺下降路径任何部位残留形成甲状舌管囊肿。出生前后还可能发生囊肿穿孔,开口于皮肤或舌盲孔处,则为甲状舌管瘘 (thyroglossal fistula)。
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