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张东亚
先心病肺动脉高压
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肺高压临床诊疗标准
肺动脉压力
SPAP>30mmHg
DPAP>20mmHg
不足2周新生儿除外
正常肺血管阻力<150嗒因·秒·cm-5
先心病肺动脉高压
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先心病与肺血管发育
胎儿期：肺血管形态、结构改变
肺血少（PA无VSD ）：肺动脉大小、数量、肌性化程度↓，外带正常
肺血多（TAPVD）：肺动脉大小和数量正常，肌性化程度↑，平滑肌延到外带
新生儿期：
胎儿循环→成人循环
PDA、卵园孔
肺高压早晚和程度：缺损性质、体－肺分流术
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肺高压病理生理
PH：PVR↑ or Qp↑＋ PVR normal
PVR↑：右室后负荷和做功↑ → →心衰
PVR/SVR↑：
Shunt：L→R，L≈R，L←R
Qp/Qs：＞1，＝1，＜1
Eisenmenger：
PVR＞SVR，Qp/Qs＜1
SaO2↓
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PVR和肺血管
PVR：肺血管数量、长度和直径 ，血粘度
CHD合并PH
肺血管长度？
肺血管数量↓
肺血管平滑肌：张力，病理性狭窄
PVR正常：肺血管几乎正常，Qp/Qs＞1
PVR↑：肺血管数量和直径↓
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Heath和Edwards肺血管病理分级
I 级：肺小动脉肌层肥厚
II级：肺小动脉肌层肥厚和细胞内膜增生
III级：内膜纤维化形成板层样改变，偶见早期弥漫性血管扩张
IV级：中层变薄和弥漫性扩张，局部丛样病变
V级：血管瘤样病变，肌性肺动脉静脉样分支，小动脉内膜和中层广泛纤维化，含铁血黄素从容
III级：为临界状态，IV-VI级均属不可逆性病变
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形态学定量分级 肺小动脉肌性化程度和数量
A级：平滑肌多见于外周，伴或不伴肌性血管中层平滑肌肥厚
B级：平滑肌离心性扩张，血管中层平滑肌肥厚
轻度B级：-2倍
重度B级：2倍以上
C级：相对肺泡，周围动脉密度降低
轻度C级：不足50%
重度C级：超出50%
病理改变：中层肥厚和内膜增生
不可逆转
预防办法：早期行减状或根治手术是
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PH细胞病理改变
内膜增厚：肺动脉和直径小于200μm肺小动脉
外膜成纤维细胞增生、胶原分泌和转为成肌纤维细胞：血管变硬，诱发中层与内膜层改变
中层平滑肌细胞增生：血管变硬，小动脉肌性化，肺动脉硬化和收缩
细胞间增生和吞噬失衡：吞噬作用衰退，细胞丧失钾离子通道
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PH恶性循环机制
机械力：
肺动脉压力是关键原因
压力诱发内皮损伤：
血清因子渗透到血管壁诱发内源性血管弹性蛋白酶释放
糖蛋白粘胶素、纤维结合素和生长因子起主要作用
介质失衡：
血管壁细胞：增生、血栓形成和血管收缩
抗脂质介质：前列环素和血栓素失衡
内皮素、内皮一氧化氮合成酶
5－羟色胺释放和/或摄取功效紊乱
负反馈机制：
一氧化氮合成酶和前列环素合成酶
心脏分泌利尿肽：心房利尿肽和脑利尿肽
血小板释放生长因子和血管内皮生长因子失衡
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PAP和PVR
PVR (mmHg/L/min) ：
[ PAP(mmHg) – LAP (mmHg) ] / Qp (L/min)
哒因·秒·cm-5单位：80× mmHg/L/min
PVR影响原因：
肺血管解剖、血管张力、Qp和LAP
肺血管病理：
活检：创伤大、部位
PVR：有缺点，当前临床最好
SaO2：PVR/SVR ，混合静脉和肺静脉饱和度、Hb
PVR↑：暗示肺血管数量降低和口经缩小
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